سيلوس سرب الفيروسات: علم الأمراض ، الميزة السريرية والعلاج
سيلوس سرب الفيروسات: علم الأمراض ، الميزة السريرية والعلاج!
[سليك] [سبرو] شرط أنّ هناك يكون شاذّة معيبيّة صغيرة معويّة مخاطيّة أنّ يحسن شكليّة على معالجة مع حمية خالي من جلوتين وينتكب عندما يعاد [غلوتن] يكون.
مرض الاضطرابات الهضمية أو اعتلال الأمعاء الغلوتيني الحساس هي الأسماء الأخرى للمرض. كان يسمى في السابق مرض متلازمة الهضمية ، إسهال دهني مجهول السبب ، أو سوء الامتصاص الأولي. وينتج مرض الاضطرابات الهضمية عن فرط الحساسية لبروتينات تخزين الحبوب من الحبوب ، والأهم من ذلك ، جزء غلادين من الغلوتين في القمح والشعير والجاودار.
الغلوتين هو البروتين الموجود في القمح والشعير ، وأحيانًا بالشوفان. عندما يأكل شخص حساس الطعام المحتوي على الغلوتين ، فإن الغشاء المخاطي المعوي الصغير يتضرر من استجابة التهابية مناعية مناعية تؤدي إلى سوء الامتصاص وسوء الامتصاص. التهاب الجلد الحلئي الشكل (DH) هو مرض مرتبط بثوران جلدية حاكية تؤثر في كثير من الأحيان على الركبتين والأكواع الأرداف ، والعودة مع ترسب IgA الحبيبي عند مفترق الجلد dermoepidermal بما في ذلك المناطق التي لا تشارك مع طفح جلدي. المرضى الذين يعانون من DH لديهم درجة معينة من الأمعاء المعوية الصغيرة ، والتي تتحسن عند انسحاب الغلوتين في النظام الغذائي.
خلال الحرب العالمية الثانية ، كان هناك ندرة الحبوب ، وخاصة الخبز في هولندا. ولاحظ طبيب الأطفال الهولندي ديكي أن ذبابة الزلاقي تضاءلت خلال هذا النقص وعادت إلى الظهور بسرعة بعد أن أسقطت الطائرات السويدية الخبز. وقد تبين أن القمح كان سامًا للأفراد الذين يعانون من الذبابة البطنية. وأفاد ديكي وزملاؤه أن سمية القمح تكمن في الجزء الغلوتي من القمح.
[سليك] [سبرو] مرض من أوروبا وبعض بلاد إلى أيّ أوروبا قد هاجر. كما تم الإبلاغ عن ذبذقة كريل في الهنود والعرب واليهود الإسرائيليين. نسبة الأنثى إلى الذكور من مرض ذبح البطنية هي 2: 1 أو على قدم المساواة.
علم الأمراض:
يتأثر الغشاء المخاطي للأمعاء الدقيقة القريبة في المرضى الذين يعانون من الذبابة البطنية. الأضرار المخاطية تنخفض تدريجيا في شدتها تجاه الأمعاء الدقيقة البعيدة وفي الحالات الشديدة قد تمتد الآفات إلى الدقاق.
المظهر النسيجي للأغشية المخاطية المعوية الصغيرة للمرضى الذين يعانون من ذبحة الزلال غير المعالجة هو الغشاء المخاطي المسطح مع انخفاض في الارتفاعات الزغبية الطبيعية إلى نسبة عمق التشفير من 5: 1 إلى 3: 1. من الناحية النسيجية ، يجب تفريق الذربان البطني من الذرب المداري ، التهاب الأمعاء الإيزونوفيلي ، ومرض كرون. التحسن في الأعراض وكذلك الشذوذات النسيجية في الأمعاء الدقيقة بعد فترة من الحمية الخالية من الغلوتين يؤكد تشخيص الذبابة البطنية.
زيادة عدد الخلايا الليمفاوية داخل الظهارة (IELs) فيما يتعلق بعدد الخلايا المعوية للخلايا السطحية. يتم زيادة عدد خلايا البلازما في بروبريا الصفيحة والخلايا اللمفاوية في الظهارة السطحية. 70 في المئة من IELs هي CD8 + ، 5 إلى 10 في المئة CD4 + ، و 20 في المئة CD3 + CD4 - CD8 - . يتم زيادة أعداد IELs معربا عن مستقبلات الخلايا التائية جاما / دلتا (TCRs).
وترتبط ذبذبة الدموي مع HLA-DQA10501 و HLA-DQB10201. هناك توافُق بنسبة 30 في المائة فقط للذوبان البطني في الأشقاء المتطابقة HLA ، في حين أن التوائم بنسبة 100 في المائة ، في التوائم أحادية الزوجة. يتراوح خطر الاصابة بالذبحة البطنية في الأقارب من الدرجة الأولى بين 10 و 20 في المئة.
حاليا ، يعتقد أن الغلوتين و HLA الاستعداد مسؤولة عن تطوير ذرب الزلال. يُقترح أن تتعرف الخلايا التائية الحساسة للغلوتين على حواتم الببتيد المشتقة من الغلوتين عند تقديمها مع DQ2 ؛ عند التنشيط ، تتطور الخلايا التائية الحساسة للجلد + CD4 استجابة التهابية من النوع TH 1 ، والتي تسبب تلف الغشاء المخاطي المعوي الصغير. معدل تكاثر الذبابة البطنية هو 1 من كل 250 شخص و 1 من 800 شخص في السكان الإيطاليين والايرلنديين ، على التوالي. في حين أن المرض نادر في الأفارقة والآسيويين.
المظاهر السريرية:
أنا. يحدث التقديم الكلاسيكي للذواقة الزلقية بعد الفطام وإدخال الحبوب في النظام الغذائي للرضع. هناك فشل في الازدهار المرتبطة اللامبالاة ، والشحوب ، وفقدان الشهية ، وهزال العضلات. هناك نقص ضغط معمم وانتفاخ بطني ويمر الطفل براز هجومي طري وناعم.
ﻗﺪ ﻳﻈﻬﺮ اﻷﻃﻔﺎل اﻟﺼﻐﺎر ﺟﺪًا ﻣﻊ اﻟﻘﻲء ، واﻟﺬي ﻏﺎﻟﺒﺎً ﻣﺎ ﻳﻜﻮن ﻣﺠﻬﻮﻻً وﻏﻴﺮ آﺒﻴﺮ ﻣﻦ اﻟﺤﺠﻢ واﻟﻜﺜﻴﺮ ﻣﻦ اﻹﺳﻬﺎل. قد يكون الألم البطني الحاد موجودًا وقد يظهر مع فقر الدم أو فشل النمو بشكل طبيعي. قد يعاني المراهقون والمرضى البالغين الذين يعانون من ذبحة الزلال من الإسهال وفقدان الوزن والتهاب اللسان وأعراض فقر الدم.
ثانيا. الطفولة البطنية السيلية يمنع امتصاص العناصر الغذائية من الجهاز الهضمي ويؤدي إلى قصر القامة.
ثالثا. النساء الحوامل غير المعالجات معرضات للإجهاض والجنين معرض لخطر التشوه الخلقي.
د. قد يحدث ضمور الطحال الثانوي ويجب معاملة هؤلاء المرضى بنفس الطريقة التي يعامل بها الأفراد غير الشبحين تمامًا.
v. يحدث تلين العظام في المرضى الذين يعانون من ذرب البطريق.
السادس. هناك ارتباط قوي بين ذبابة الزلاقي مع التهاب الجلد الحلئي الشكل. ويرتبط أيضا سربيا ذرب مع غيرها من أمراض المناعة الذاتية بما في ذلك مرض السكري ، وأمراض الغدة الدرقية ، مرض الذئبة الحمراء ، ومرض أديسون. في كثير من المرضى الذين يعانون من الذبذبات البطنية ، تكون الأعراض العرضية غير محددة وبالتالي هناك حاجة إلى وجود شكوى تشخيصية عالية عند اكتشاف شذوذات دموية أو بيوكيميائية طفيفة ، بما في ذلك التهاب الترانسامين المستمر. إن فقر الدم الكلي غير المبرر المعتدل مع حمض الفوليك المصل منخفض أو خلايا الدم الحمراء يجب أن يضمن المزيد من البحث عن الذبابة البطنية.
السابع. التهاب الجلد الحلئي الشكل:
إن تمزق البثور يؤدي إلى تخفيف سريع للأعراض. الخدش يؤدي إلى تصبغ وتندب. يحدث تحسن كبير مع dapsone 50 إلى 100 ملغ / يوم وتجنب الوجبات الغذائية التي تحتوي على الغلوتين.
الثامن. المرضى الذين يعانون من الذبابة البطنية في خطر متزايد لتطوير الأورام اللمفاوية و adenocarcinomas في الأمعاء.
الدراسات المختبرية:
أنا. CBC يكشف عن فقر دموي معتدل الشكل.
ثانيا. مستوى الحديد في الدم ومستوى حمض الفوليك عادة ما تكون منخفضة.
ثالثا. نخاع العظم يكشف عن فقر الدم الضخم الأرومات.
د. خزعة الأمعاء الصغيرة ضرورية لتشخيص الذبابة البطنية و DH. يتم الحصول على عينة الخزعة بالمنظار من الجزء الثاني من الاثني عشر.
الاختبارات المصلية:
المرضى غير المعالجين الذين يعانون من ذبحة الزلال لديهم أجسام مضادة إلى الجليادين ، و reticulin ، و jejunal endomycium ، و transglutaminase الأنسجة (tTG). اختبارات لهذه الأجسام المضادة تصبح سلبية مع اتباع نظام غذائي خال من الغلوتين.
الأجسام المضادة أنتيجلادين:
جلادين هو جزء من بروتين الغلوتين. Gliadin هو خليط معقد من polypeptides البرولين وغلوتامين الغنية التي تم الحصول عليها عن طريق استخراج الكحول من الغلوتين القمح.
تتوفر اختبارات لأضداد IgG المضادة للجلينا وأضداد IgA antigliadin. تكون الأجسام المضادة المضادة للجليادين في المصل أكثر تحديدًا ولكنها أقل حساسية من الأجسام المضادة المناعية المضادة للجلادين IgG. بما أن 2 إلى 3 في المائة من الأفراد الذين يعانون من ذبابة المجترات الزهرية يعانون من نقص IgA ، فيجب إجراء فحص للذوبان البطني من أجل اختبار الأجسام المضادة IgG anti-gladiade. ومع ذلك ، اختبار antigliadin هو أيضا إيجابية في حالات أخرى ، بما في ذلك عدم تحمل حليب البقر ، اعتلال الكلية IgA ، ومرض كرون ، ومرض الحمضات ، التهاب الأمعاء الحمضي ، استواء الاستوائية وبعض الأفراد على ما يبدو بصحة جيدة.
IgA الأجسام المضادة غير القشرية:
Endomycium هو بروتين نسيج ضام موجود بين اللييفات العضلية في الجهاز الهضمي من القرود. ترتبط الأجسام المضادة ضد endomycium مع ذرب البطنية. إن الجمع بين اختبارات مضاد الجلادين والمضادة للطفلية له قيم تنبؤية إيجابية وسلبية تقارب 100 بالمائة تقريبًا. لذلك ، إذا كان أي من الاختبارين موجبًا ، فيجب إجراء فحص لأمعاء الأمعاء الدقيقة المخاطية.
الأجسام المضادة التي تنتقل عبر الغلوتامين في الأنسجة (tTG):
أنا. دراسات التصوير: دراسات الباريوم للأمعاء.
من المهم معرفة أن ضمور الزغابات يمكن أن يحدث في ظروف أخرى غير حساسية الغلوتين. فرط الحساسية لواحد من بروتينات الطعام ، وهو بروتين حليب البقر ، الذي يحاكي الأمعاء الغلوتينية الحسّاسة على حد سواء سريريًا ومرضيًا. ومع ذلك ، يحدث المرض عند الأطفال الصغار وهو عابر ومحدود ذاتياً. لذلك ، السبب بيئي وليس جيني.
من الممكن أن يكون التعرض لبروتين غذائي قبل قدرة النضج لتطوير تحمل الفم لهذا البروتين مسؤولاً عن الاستجابة البالغة الحساسية. هؤلاء المرضى لا يطورون أى جى أيدين مضاد للجليادين ذو مستوى عال أو أضداد مضادة للبدانة ولديهم خلايا ليمفاوية طبيعية داخل الظهارة في خزعة مخاطية صغيرة الأمعاء. ومع ذلك ، يمكن الكشف عن الأجسام المضادة IgA للبروتين الغذائي المخالف في نفوسهم. القضاء على البروتين الغذائي من النظام الغذائي ، قد يكون لعدة سنوات ، هو العلاج.
علاج او معاملة:
النظام الغذائي الخالي من الغلوتين ، الذي يشمل تجنب المنتجات التي تحتوي على القمح والشعير والجاودار والشعير ، هو العلاج التقليدي للذوبان البطني. تتوفر مجموعة واسعة من الخبز والبسكويت وغيرها من الخالي من الغلوتين. يجب تجنب البيرة لأنها تحتوي على جلوتين الشعير. السبب الأكثر شيوعا للانتكاس هو استهلاك الغلوتين ، غير مقصود أو غير ذلك. قد يكون الغلوتين موجودًا في المستلم في بعض الأدوية.
بعد ثلاثة إلى أربعة أشهر من اتباع نظام غذائي خال من الغلوتين ، يمكن إجراء خزعة معوية متكررة لتقييم التحسن في مظهر مورفولوجيا الغشاء المخاطي المعوي الصغير. في حالة وجود حالات شذوذية ، يجب استبعاد الأسباب الأخرى لضمور الزغابات المعوية الصغيرة مثل الجيارديا أو حساسية لبن الأبقار.
يحدث التحسن العرضي في مورفولوجيا الخزعة المعوية الصغيرة عادة مع انخفاض في عيار الجسم المضاد إلى الجليادين ، و reticulin ، و endomycin ، و tTG. عندما لا يزال التشخيص غير مؤكد ، قد تكون هناك حاجة لتحدي الغلوتين. يطلب من المريض تناول 10 غراما من الغلوتين على شكل 4 شرائح من الخبز العادي يوميا لمدة 4 إلى 6 أسابيع. إذا كان هذا النظام الغذائي يسبب أعراض حادة ، قد يتم طلب خزعة معوية صغيرة.
يمكن السيطرة على ذرب الكيس مع المنشطات النظامية ، مما يؤدي إلى وقف سريع للإسهال ، وزيادة الوزن ، وتحسين امتصاص الدهون. ومع ذلك ، فإن المرضى يتدهورون في غضون أيام قليلة بعد سحب الكورتيزون.
يشار إلى المنشطات في علاج الأزمة الهضمية ، بما في ذلك الإسهال الشديد ، والجفاف ، وفقدان الوزن ، والحماض ، نقص بوتاسيوم الدم ، ونقص بروتينات الدم. تستخدم الستيرويدات أيضًا لعلاج صدمة الجليادين ، وهو رد فعل تحسسي ضد تحدي الغلوتين ، والذي قد يحدث نادرًا في المريض المعالج. الغالبية العظمى من المرضى لا تزال جيدة مع اتباع نظام غذائي صارم خال من الغلوتين. قد تكون الاختبارات المصلية (الأجسام المضادة لتيتكولين ، أو إندوميسين ، أو tTG) مفيدة لأن ارتفاع مستويات الأضداد يعني استمرار تناول الغلوتين.
