أمراض الأوعية الدموية: التصنيف وآليات المناعة من التهاب الأوعية الدموية
التهاب الأوعية الدموية هو مصطلح وصفي يرتبط بمجموعة غير متجانسة من الأمراض التي تؤدي إلى التهاب الأوعية الدموية.
قد تتأثر الشرايين والأوردة من أي حجم في أي عضو وتؤدي إلى تغييرات نقص تروية في الجهاز. الأسباب أو الآليات وراء التهاب الأوعية الدموية ليست معروفة بوضوح. اختبار التشخيص الأكثر أهمية من التهاب الأوعية الدموية هو في كثير من الأحيان خزعة من الجهاز المصاب. وكثيرا ما يظهر عدد الدم الكامل ملامح فقر الدم المزمن جنبا إلى جنب مع كثرة الصفيحات. في كثير من الأحيان هناك lymphoperua.
فرفرية هينوخ-شونلاين ومرض كاوازاكي هي الأكثر شيوعا في الأوعية الدموية في الطفولة. ليس من السهل تشخيص التهاب الأوعية الدموية. وضعت معايير محددة للعديد من المتلازمات الأوعية الدموية. ومع ذلك ، في المرضى الذين لا يستوفون جميع المعايير ، فإن التشخيص ليس سهلاً. عموما ، المرضى الذين يعانون من التهاب الأوعية الدموية في البداية يعانون من أعراض دستورية غير محددة مثل الحمى ، وألم عضلي ، وفقدان الشهية ، وفقدان الوزن. قد لا يتم إجراء التشخيص حتى تحدث مشاركة عضوية محددة.
تصنيف التهاب الأوعية:
يصعب تصنيف التهاب الأوعية الدموية ولا يزال يتطور. وقد اقترحت العديد من التصنيفات على حجم السفينة المعنية. اقترح مؤتمر الإجماع الدولي لعام 1994 في تشابل هيل بولاية نورث كارولينا نظام التصنيف التالي لفاتسكيتيس.
أنا. التهاب الأوعية الكبيرة الحجم:
1. الشرايين المؤقتة:
التهاب الشريان الحبيبي الشريان الأورطى والفروع الرئيسية ، وخاصة فروع الشريان السباتي في الجمجمة الاضافية التي تحدث عادة في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 50 عاما.
2. التهاب الشرايين Takayasu:
التهاب الشريان الحبيبي الشريان الأبهر والفروع الرئيسية التي تحدث عادة في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50 سنة.
ثانيا. التهاب الأوعية الدموية المتوسطة الحجم:
1. التهاب الشرايين العقدي:
التهاب الأوعية الناخر في الشرايين المتوسطة أو الصغيرة الحجم دون تورط الشرايين الكبيرة أو الأوردة أو الأوردة ؛ تدخل كلوي دون التهاب كبيبات الكلى.
2. مرض كاوازاكي:
التهاب الشرايين المتوسطة والصغيرة الحجم من الطفولة المرتبطة متلازمة العقدة الليمفاوية mucocutaneous. الأكثر شيوعا يؤثر على الشرايين التاجية ، على الرغم من أن الأوردة والشريان الأورطي قد يكونا متورطين. (تم العثور على آفات الشريان الأورطي في تشريح الجثة).
ثالثا. التهاب الأوعية الدموية الصغيرة الحجم:
1. الورم الحبيبي فيجنر:
التهاب حبيبي من الأوعية الصغيرة إلى المتوسطة الحجم التي تنطوي على الجهاز التنفسي. التهاب كبيبات الكلى الناخر شائع.
2. متلازمة شيرغ ستروس:
الالتهاب الغني بالوزن والحبيبي الذي يشمل الجهاز التنفسي والالتهاب الوعائي الناخر للأوعية الصغيرة إلى المتوسطة الحجم ؛ المرتبطة الربو و فرط الحمضات. (تحت تصنيف الكلية الأمريكية لأمراض الروماتيزم والتصنيفات التقليدية ، يتم تجميع متلازمة فجنر الحبيبية ومتلازمة تشورج شتراوس مع التهاب الشرايين متعددة الشرايين تحت التهاب الأوعية الدموية المتوسطة الحجم.)
3. التهاب الغضروف المجهري:
Pauci-immune necrotizing vasculitis الذي يشمل السفن الصغيرة والمتوسطة الحجم ؛ التهاب كبيبات الكلى الناخر التهاب الرئة الكاذب متكررة.
4. فرفرية هينوخ شونلاين:
التهاب الأوعية الدموية الصغيرة مع الغلوبولين المناعي رواسب مناعية ؛ تورط الجلد ، القناة الهضمية ، والكبيبات النموذجي ؛ المرتبطة التهاب المفاصل والتهاب المفاصل.
5. التهاب الأوعية الدموية cryoglobulinemic الأساسية:
التهاب الأوعية الدموية مع رواسب immoglobulin المناعية التي تؤثر على الشرايين والأوردة ؛ يرتبط مع cryoglobulins المصل. الجلد وكبيبات كثيرا ما تشارك.
6. التهاب الأوعية الكريات البيض الجلوكوز:
التهاب الأوعية الجلدية المعزول دون التهاب الأوعية الدموية أو التهاب كبيبات الكلى.
7. ممكن التهاب الوريد الخثاري أو خثار وريدي سطحي:
مما أسفر عن آفات التهاب الأوعية الدموية مع التنشيط البطاني. في الأطفال ، في كثير من الأحيان بسبب حالات hypercoagulable أو أجهزة القسطرة.
آليات المناعة من التهاب الأوعية:
قد تلعب آليات المناعة التالية أدوارًا مهمة في اضطرابات الأوعية الدموية.
1. الأجسام المضادة الذاتية:
تم العثور على الأجسام المضادة في الدورة الدموية لبعض اضطرابات التهاب الأوعية الدموية. ليست معروفة الأسباب الكامنة وراء تطوير الأجسام المضادة أو الأدوار المسببة للأمراض ، إن وجدت ، التي تلعبها الأجسام المضادة الذاتية.
الأجسام المضادة للبطانية:
تم العثور على الأجسام المضادة للبطانية في مرض التهاب الأوعية الدموية. قد تحفز الأجسام المضادة المضادة للظبط تنشيط تكملة أو ADCC (السمية الخلوية الخلوية التي تعتمد على الجسم المضاد) ، أو تخثر داخل الأوعية الدموية.
مضادات الميكروبات الأجسام المضادة السيتوبلازمية (ANCAs):
الأضداد السيتوبلازمية المضادة (ANCAs) موجودة في الدورة الدموية لبعض اضطرابات الأوعية الدموية. تتفاعل ANCAs مع المستضدات السيتوبلازمية من العدلات وقد يكون التفاعل مسؤولًا عن عملية الالتهاب الوعائي. يعتبر الفحص المجهري المناعي غير المباشر (IIFM) و ELISA أكثر الطرق شيوعًا للكشف عن ANCA.
استنادا إلى أنماط التلوين المناعي من سيتوبلازم العدلات ، يتم وصف نوعين من ANCAs:
ا. Sytoplasmic-ANCAs (c-ANCAs)
ب. Perinuclear - ANCAs (p-ANCAs)
يتم إجراء IIFM ل ANCAs باستخدام العدلات البشرية العادية كما الركيزة المناعي ، ج- ANCA يتميز بتلوين حبيبات بدقة من سيتوبلازم العدلات مع التوضيح المركزي بين الفصوص النووية ؛ لكن النواة نفسها لا تلوث بروتيناز 3 (PR-3) ، بروتين سيرين محايد 29 دينار كويتي (يقع داخل حبيبات العدلات الأولية) هو الهدف المستضدي لـ AN-CAC.
يتميز P-ANCA بالتلوين المناعي للمنطقة perinuclear. إن المستضد الهدف من P- ANCAs في اضطرابات الأوعية الدموية هو الميلوبيروكسيديز (MPO). ويتسبب نمط التلوين perinuclear من إعادة توزيع المستضدات المستهدفة من السيتوبلازم إلى المنطقة النووية ، عندما يستخدم الإيثانول في تحضير العدلات البشرية كركيزة لدراسة IIFM . (عند استخدام الفورمالين بدلاً من الإيثانول لإصلاح العدلات على الشريحة الزجاجية ، لا يتم تعبئة المستضدات المستهدفة إلى المنطقة النووية ، ويكون نمط التلوين المناعي للتلوين هو السيتوبلازمي).
ELISA للكشف عن البروتين 3 (PR-3- ANCA ، C- ANCA) و myeloperoxidase (MPO-ANCA) متاحة تجاريا. ترتبط كل من c-ANCA (PR-3-ANCA) ، و P-ANCA (MPO-ANCA) مع الورم الحبيبي Wegener ، التهاب الشرايين العقد الشريانية بما في ذلك التهاب الشرايين المجهرية ، متلازمة Churg- شتراوس ، naotropic pauci-immune necrotizing و glomerulonephritis ، والتهاب التهاب polyangitis المتلازمات.
تنشيط العدلات يؤدي إلى نقل بروتين 3 من السيتوبلازم إلى سطح الخلية. الأجسام المضادة لـ 3 بروتياز 3 في الدورة الدموية ترتبط بالبروتيناز 3 على سطح العدلات ويمكن أن تؤدي إلى تحلل وانفجار تنفسي من العدلات ، مما يؤدي إلى إلتهاب إلتهاب في الأنسجة الوعائية.
هناك تقارير عن وجود ارتباط بين ANCAs والأمراض الالتهابية من الجهاز الهضمي (مثل التهاب القولون التقرحي ، ومرض كرون) و hepatobiliary (الابتدائية التهاب الأقنية الصفراوية المصلب ، والتهاب الكبد المزمن النشط ، تليف الكبد الصفراوي الأولي) المسالك. تم الإبلاغ أيضا أن ANCAs موجودة في العديد من الأمراض الأخرى مثل SLE ، متلازمة Felty ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، متلازمة Sjogren ، التهاب المفاصل الروماتيزمي ، الخ. A إيجابي C- ANCA نتيجة في الفرد يوحي بمزيد من التقييم للفرد لورم الغضاريف Wegener.
2. مجمع المناعة:
يمكن أيضا أن تشارك تفاعلات تفاعلية معقدة مناعية في عملية التهاب الأوعية الدموية لبعض الأوعية الدموية. قد ترسب المجمعات المناعية المتداولة في جدار الوعاء وتبدأ تفاعل التهابي من خلال تنشيط البروتينات المكتملة. قد ترتبط مستقبلات Fc على البلاعم والعدلات إلى مناطق Fc من الأجسام المضادة في المركبات المناعية المترسبة الأنسجة وتصبح نشطة.
تقوم العدلات المنشطة بإطلاق المواد التي قد تسبب تفاعلات التهابية في موقع الترسب المعقد المناعي. زيادة التعبير عن جزيئات الالتصاق على العدلات والخلايا البطانية قد تؤدي إلى التصاق الكريات البيض بجدار الوعاء ولاحقات تالية من العدلات في المناطق المحيطة بالأوعية.
3. خلايا CD4 + T ، خلايا CD8 + T و Macrophages:
وقد لوحظت خلايا CD4 + T ، وخلايا CD8 + T والبلاعم macrophages في آفات التهاب الأوعية الدموية. قد تساهم السيتوكينات التي تفرزها هذه الخلايا في عملية الالتهاب في اضطرابات الأوعية الدموية. تشخيص التهاب الأوعية الدموية في الفرد هو مهمة صعبة للأطباء.
عادةً ما يكون مريض التهاب الأوعية الدموية موجودًا مع نتائج دستورية غير محددة. قد لا يتم إجراء التشخيص حتى تحدث مشاركة عضوية محددة. إن إجراء التشخيص في المريض المصاب بالتهاب الأوعية الدموية هو عملية متطورة لأن مشاركة النظام في وقت لاحق قد تؤدي إلى مراجعة التشخيص الأولي.
التهاب الشريان الخلوي العملاق:
التهاب الشريان الخلوي العملاق (GCA) أو التهاب الشرايين الصدغي (TA) هو متلازمة الجهازية ، الالتهابية ، والأوعية الدموية التي تؤثر في الغالب على الشرايين الجمجمة. في أواخر القرن التاسع عشر ، تحدث جوناثان هوتشيسون عن رجل وجد صعوبة في ارتداء قبعة بسبب شرايينه المؤقتة.
سبب GCA غير معروف. يؤثر المرض على الأفراد خلال العقد السادس. GCA عادة ما يكون مرض ذات محدودية ذاتية ، بمتوسط مدة سنتين من نشاط المرض. يتم تسلل جدران السفن المعنية لمرضى GCA مع خلايا CD4 من النوع T H و C3. تحتوي الشرايين المؤقتة الملتهبة على IFNγ و IL-2 التي تنتجها خلايا T H 1. توجد في الشرايين IL-la و IL-6 و TNFα التي تنتجها البلاعم. تضخم باطني متحدة المركز هي آفة مرضية مهمة في GCA.
المظاهر السريرية:
قد يظهر مرضى GCA مع حمى غير معروفة المنشأ ، أو فقدان البصر ، أو عرج الأطراف. كثيرا ما يشكو المرضى من الشعور بالضيق والتعب.
أنا. تورط الشرايين السباتية الخارجية يسبب الصداع ، وألم فروة الرأس ، والحنان الزمني الشريان. عرج الفك والألم (في الغالب في العضلات الماضغة في حين مضغ) هي أعراض محددة للغاية من 50 في المئة من مرضى GCA. قد يعاني المرضى المصابون بالتهاب الشرايين الفكي أو اللساني من ألم في الفك أو اللسان أثناء المضغ أو التحدث. الشرايين المؤقتة بارزة ، ومطرزة ، ومناقصات ونبضات أقل. ومع ذلك ، فإن المظهر الطبيعي للشرايين المؤقتة لا يستبعد تشخيص GCA.
ثانيا. انخفاض الرؤية الثانوية لالتهاب الشرايين العيني هو النتيجة الأكثر شيوعا من GCA. قد يؤدي احتشاء العصب البصري أو انسداد الشريان الشبكي المركزي إلى العمى.
ثالثا. التهاب الأبهر ، وخاصة الشريان الأورطي الصدري ليس من غير المألوف ويحدث تشريح في المرضى الذين يعانون من مرض نشط. يمكن أن تنمو تمدد الأوعية الدموية الصدرية مع الخلايا العملاقة في الأنسجة في وقت متأخر بعد 15 سنة من التشخيص والعلاج الناجح لـ GCA.
د. يمكن أن يحدث انسداد الأوعية الدماغية. الشريان السباتي ، الشريان الفقري ، والأوعية داخل الجمجمة قد تكون أيضا مشتركة. قد تحدث الصمم والدوار في المرضى الذين يعانون من تدخل في الشريان الفقري.
تحقيقات المختبر:
أنا. علامة قاعة المختبر من GCA هي مرتفعة ESR و CRP. يقدم ESR كدليل مفيد لنشاط المرض وأيضا كشاش تقريبي لاستجابة المريض للعلاج.
ثانيا. تواتر RF ، ANCAs ، والأجسام المضادة الأخرى ليست أعلى من تلك الضوابط العمرية المتطابقة.
ثالثا. قد ترتفع الترانساميناسات في المصل ويكون حوالي ثلث مرضى GCA لديهم مستوى قلوي مرتفع phophatase.
د. مستويات المكملة طبيعية.
v. الغلوبولين والكلوكلوبولين المناعي وحيدة النسيلة غائبة.
السادس. ويكشف علم الأنسجة الارتشاح التهابات ، في الغالب من الخلايا أحادية النواة ، وعادة ما تنطوي على جدار الوعاء بأكمله (أي ، التهاب الشرايين).
النخر الفيبيني ليس سمة من سمات الآفة. الداخلية الشظية اللامينية تجزئة السفينة هي ميزة مميزة. الخلايا العملاقة موجودة بشكل شائع ، ويبدو أنها تبتلع أجزاء من الصفيحة الداخلية المرنة. ومع ذلك ، فإن عدم وجود خلايا عملاقة في بعض الخزعات لا يستبعد GCA. يتم وضع علامة انتشار Intimal. آفات السفن الكبيرة في GCA هي مشابهة لآفات التهاب الشرايين Takayasu.
يتم أخذ اثنين إلى ثلاثة سم من الشريان الصدغي على الجانب أعراض للدراسات نسيجية. إذا كان جزء معين من الشريان هو العطاء ، أو الخرز ، أو التهاب الخزعة يجب أن يشمل ذلك الجزء أيضا. بما أن الآفة هي قطعية في الطبيعة ، يتم فحص أقسام نسيجية متعددة.
إذا كانت نتيجة خزعة الشريان الصدغي من جانب واحد سلبية وكان المريض لديه دليل أقوى على GCA ، يمكن إجراء خزعة الشريان الصدغي المقابل. يستخدم علاج العلاج كورتيكوستيرويد طويل الأجل لعلاج مرضى GCA. عادة ما تختفي الأعراض في 36-72 ساعة من العلاج بالكورتيكوستيرويد.
هي مستدقة جرعة من الستيرويد على مدى فترة أشهر إلى أدنى الجرعة اللازمة للسيطرة على الأعراض. خلال عام ، يكون معظم المرضى على جرعات صيانة أقل من 10 ملغ كيو دي. الدواء البديل الآخر هو ميثوتريكسات.
تحدث محاولات من GCA بعد ما معدله 2 سنوات. تحدث الانتكاسات السريرية في وقت متأخر بعد وقف الستيرويد. لا يختلف بقاء مرضى النوع المصاحب للمرض ، والذين يستمرون في الهدوء على المدى الطويل عن المرضى العاديين.
الم العضلات الروماتزمي:
تعد الشلل الروماتيزمي (PMR) والتهاب شرايين الخلايا العملاقة (GCA) من الأمراض المرتبطة بشكل وثيق وتؤثر في الغالب على الأفراد المسنين. يتميز ألم العضلات الروماتيزمي بمتلازمة متماثلة في العضلة القاعدية والعضلات ، وجع ، وتصلب.
هذه الأعراض هي الأبرز في الكتف والرقبة والحزام ، وقد تشمل المشابك البعيدة والمجموعات العضلية. قد تظهر الأعراض فجأة أو قد تكون خبيثة على مدى أسابيع إلى شهور. توتر وتصلب هي أسوأ في الصباح وبذل الجهد. قد تكون العضلات طرية. قد يؤدي المرض إلى ضمور في العضلات وقد يتطور التقلص.
يمكن أن يمثل كل من PMR و GCA جزأين من طيف وحيد للأمراض ، مع وجود GCA في النهاية الأكثر شدة. كلا الكيانين لديهم أعراض دستورية. ما يقرب من 50 في المئة من مرضى GCA لديهم ميزات PMR. تحدث PMA في الأفراد الذين تزيد أعمارهم عن 50 سنة ، ومسببات المرض غير معروفة.
وترتفع ESR و CRP في مرضى PMR. النتائج النسيجية في خزعة العضلات ليست تشخيصية في PMR. يمكن أخذ خزعة شريان زمانية بعين الاعتبار ، إذا كان المريض يعاني من أعراض وعلامات توحي بـ GCA أو لا يستجيب لـ 15 ميلي غرام بريدنيزولون يومياً.
قد يتم تحديد خزعة الشريان الصدغي في عمل مريض مسن مصاب بحمى غير معروف المنشأ مع ارتفاع نسبة ESR ، حيث لم يكن اختبار العدوى والخبيثة غير واضح. بريدنيزولون هو اختيار الدواء ل PMR. الاستجابة السريرية السريعة والمثيرة للجرعة المنخفضة من بريدنيزولون (<15 ملغ / يوم) هي إحدى السمات الرئيسية للـ PMR.
التهاب الشرايين في تاكاياسو:
التهاب الشريان التاجي takayasu (ta) هو مرض التهابي مزمن من الشرايين الكبيرة ، وعادة ما تؤثر على الشريان الأورطى وفروعها الكبيرة والشرايين الرئوية. الآفات المتقدمة تدل على وجود التهاب بشري مع انتشار الأمعاء. الهدف الرئيسي من TA هو الدماغ. وصف الدكتور ميكيتو تاكاياسو المرض لأول مرة في عام 1905.
مسببات TA غير معروفة. وقد اقترح العديد من السمات المسببة لشرح العملية الالتهابية في TA ، بما في ذلك العدوى الرئوية ، عدوى السل المتفطرة. الالتهابات العقدية وكذلك الأضداد الذاتية المتداولة بسبب ظاهرة المناعة الذاتية.
يمكن أن تؤدي عملية الالتهاب الوعائي في TA إلى تضيق أو انسداد أو تمدد الأوعية الدموية للسفينة المعنية. TA هو في المقام الأول مرض الشابات (وخاصة أولئك من أصل آسيوي) ، وخاصة أولئك في سن الإنجاب. نادرا ما يتأثر الرجال.
يقال إن المرض TA يتقدم على ثلاث مراحل.
أنا. المرحلة الأولى هي مرحلة نظامية مبكرة. يشكو المريض من الأعراض الدستورية (مثل التعب والضيق والدوار والحمى). تعتبر المرحلة الأولى موضعية.
ثانيا. المرحلة الثانية هي المرحلة الالتهابية الوعائية. خلال المرحلة الثانية تضيق ، تمدد الأوعية الدموية ، وآلام الأوعية الدموية (الكاروتينية) تحدث. تشمل أعراض قصور الأوعية الدموية خدر الذراع ، الرؤية الباهتة ، الرؤية المزدوجة ، السكتة الدماغية ، نوبات نقص تروية عابرة ، شلل نصفي ، شلل نصفي ونوبات صرع.
ثالثا. المرحلة الثالثة هي المرحلة المحروقة. التليف في مجموعات ، ويرتبط عادة مع التخفيضات.
تتمثل النتيجة الرئيسية لـ TA في عدم وجود نبض (نبضات) أو اختلاف في النبضة يزيد عن 30 مم زئبقي بين الأذرع اليمنى واليسرى. تسمع بقع الأوعية الدموية ، في الغالب في الشرايين السباتية والبطن ولكن أيضا في الشرايين تحت الترقوة والفخذ.
ا. قد يؤدي تورط الشريان التاجي في الذبحة الصدرية ، واحتشاء عضلة القلب ، اعتلال عضلة القلب الإقفاري ، أو الموت المفاجئ.
ب. قد يسبب تورط الوعاء الحشوي آلامًا في البطن وعرجًا معويًا وارتفاع ضغط الدم.
ج. تتأثر الشرايين في شبكية في ثلث المرضى الذين يعانون من نقص التروية في الشبكية وأمهات الدم الصغيرة.
د. تورط السفن الرئيسية للأطراف قد يسبب العرج.
ه. الحمامي العقدية ، والتهاب الأدمة النخاعية ، وظاهرة رينود هي مظاهر للجلد.
F. في النساء الحوامل ، قد يكون ضغط الدم غير قابل للقياس بسبب النبض وبالتالي ، فإن إدارة الحمل أمر صعب. قد يؤدي ضغط الدم غير المنضبط إلى نزيف تحت العنكبوتية أو داخل الجمجمة ، ونوبات صرع ، وتسمم قاتلة ، وقلس أبهري ، وإغماء ، ومضاعفات الجنين ، ومتلازمة الالتهاب الكلوي.
تحقيقات المختبر:
أنا. تصوير الأوعية هو المعيار القياسي للتشخيص. يكشف تصوير الأوعية عن تضيقات غير منتظمة واسعة أو انسداد في الأبهر وفروعه الرئيسية ، وخاصة الشرايين تحت الترقوة.
ثانيا. علم الأنسجة من TA لا يمكن تمييزه عن التهاب الشرايين العملاقة الخلية. الآفات الوعائية هي في البداية الالتهابات وتصبح في وقت لاحق انسداد. في المرحلة المبكرة ، تحدث تغيرات حبيبية في وسائل الإعلام وبرانية الشريان الأبهر وفروعها ، تليها تضخم باطن ، تنكس في الإنساط وتليف للمرض من النوع التصلبي. الخلايا الالتهابية ، في الغالب ، خلايا CD4 + و CD8 + T ، والبلاعم ، وخلايا البلازما ، والخلايا النسجية تغزو البرانية والوسائط ولكن ليس البنتا.
في مرحلة الانسداد الوعائي ، يتم استبدال البرانية والوسائط بالندبات الليفية ، يتم القضاء على الأوعية الدموية ، وتخضع الطبقة الداخلية لسمك غير منتظم. يتم استخدام الكورتيزون للتحكم في العملية الالتهابية. عندما لا يتم تحقيق التخفيضات مع الستيروئيدات القشرية ، يتم استخدام العقاقير السامة للخلايا مثل الميثوتريكسات أو السيكلوفوسفاميد. قد يكون من الضروري استخدام رأب الوعاء عن طريق الجلد أو التطعيم الجانبي. TA هي عملية متكررة مزمنة. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من TA هو 90 في المئة.
التهاب الشرايين العقدي:
التهاب الشرايين العقدي (PAN) هو التهاب الأوعية الناخر للشرايين المتوسطة الحجم (من 0.5 إلى 1.0 مم). آفات الأوعية الدموية في PAN هي قطاعات وتميل إلى إشراك فروع وشرايين. خلال المرحلة الحادة من المرض ، تتسرب الكريات البيض متعددة الأشكال النووية كل طبقات جدار الوعاء الدموي.
الخلايا أحادية النواة هي الغالبة خلال مرحلة تحت الحاد. خلال المرحلة المزمنة ، يسبب نخر الورم الليفي للأوعية الجلطة واحتشاء الأنسجة. تعتبر تمدد الأوعية الدموية في الشرايين المتداولة ، بحجم كبير يصل إلى 1 سم ، نتائج مميزة لـ PAN.
المسببات المرضية و PAN غير معروفة. يمكن أن يسبب مرض التجميع المناعي التجريبي في الحيوانات التهاب الشرايين ، يشبه PAN. دراسات المناعي خلال المرحلة الحادة من المرض في البشر ، وإظهار الغلوبولين المناعي وتكملة رواسب في جدران السفينة ، وهو ما يتفق مع التهاب الوسيط المناعي المعقدة.
في المرضى الذين يعانون من HBsAg تعميم ، يتم العثور على رواسب HBsAg وحده أو HBsAg جنبا إلى جنب مع الغلوبولين المناعي باء أو مكافحة التهاب الكبد في جدران الوعاء الدموي. توجد خلايا CD4 + T و macrophages في الارتشاح حول الأوعية. نسبة الذكور إلى الإناث من PAN هي 1.6: 1. عادة ما يحدث هذا المرض عند البالغين الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 سنة.
المظاهر السريرية:
عموما ، PAN هو مرض جهازية ويؤثر على العديد من الأجهزة. وبالتالي ، فإن المريض لديه العديد من الأعراض المتعلقة بتدخل الجهاز. عادة ما يظهر مرضى PAN مع علامات وأعراض غير محددة مثل الحمى والضعف والصداع وآلام البطن وفقدان الوزن والضيق. تسبب انسداد الأوعية الدموية احتشاءات متعددة في الأعضاء وتؤدي إلى فشل الجهاز. قد تمزق وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة في جدار الوعاء الدموي.
أنا. الكلى:
تتأثر الكلى في 60 في المئة من مرضى PAN والفشل الكلوي هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة في المرضى PAN. يحدث ارتفاع ضغط الدم وعائي رينين تعتمد في 50 في المئة من المرضى.
ثانيا. عضلات قلبية:
يعاني 60٪ من المرضى من مشاكل في القلب (فشل القلب ، وكتل القلب ، واحتشاء عضلة القلب).
ثالثا. الرئوي:
تورم الرئة قد يسبب الربو ، التهاب الشعب الهوائية ، التهاب رئوي ، أو غشائي.
د. نظام GI:
يتجلى التهاب الأوعية الدموية في الجهاز الهضمي من آلام في البطن ، التهاب البنكرياس ، التهاب الكبد ، احتشاء الكبد ، التهاب المرارة ، نقص التروية في الأمعاء ، ونزيف الجهاز الهضمي ، أو الانثقاب.
ضد CNS:
أعراض عابرة من نقص التروية الدماغية بما في ذلك العمى أحادي ، هو عرض شائع من قبل المرضى PAN. يمكن أن تحدث السكتات الدماغية بسبب احتشاء أو تمزق الأوعية الدموية الدقيقة مع النزف. 60 في المئة من المرضى يصابون باعتلال الأعصاب المحيطية. قد يكون لديهم التهاب أحاديات متعددة أو اعتلال الأعصاب البعيدة.
السادس. بشرة:
يطور 50٪ من مرضى PAN مظاهر جلدية مثل livido reticularis ، واحتشاء رقمي ، وفرفرية ملموسة ، وعقيدات تحت الجلد.
السابع. عين:
يمكن أن يحدث التهاب الأوعية الشبكية ، انفصال الشبكية والتصلب.
الثامن. الجهاز البولي التناسلي:
قد يصاب مرضى PAN بألم في منطقة الخصية أو المبيض.
تحقيقات المختبر:
نظرًا لوجود مظاهر غير محددة وعدد كبير من العروض التقديمية ، قد يصعب تشخيص PAN. وبمجرد الاشتباه في PAN في الفرد ، وكثيرا ما يكشف الأوعية وعملية أخذ العينات من العضو المصاب عن الخلل الأساسي.
أنا. تم العثور على الأجسام المضادة السيتوبلازمية (P-ANCAs) المضادة للميكروبات في 10٪ من مرضى PAN. ومع ذلك ، لا تعتبر P-ANCAs تشخيصًا لـ PAN.
ثانيا. يتم رفع ESR و CRP.
ثالثا. قد يكون لمرضى PAN الذين لديهم تورط كلوي بيلة دموية أو بروتينية ورفع مستويات الكرياتينين واليوريا المرتفعة.
د. في المرضى الإيجابيين HBsAg ، ترتفع الفوسفاتيز القلوية و transaminases المصل.
v. الأميليز المرتفع والليباز يشيران إلى التهاب البنكرياس.
السادس. يتم إجراء تشخيص PAN عن طريق خزعة أو تأكيد تصوير الأوعية الدموية من التهاب الأوعية الدموية متوسطة الحجم. خزعات من الجلد والعضلات والعصب الجسمي ، أو الخصية مفيدة في التشخيص.
السابع. تكون صور الأوعية الحشوية إيجابية في 70٪ من مرضى PAN. النتائج الأوعية هي: فقدان التشريب الناعم للأوعية الدموية الحشوية ، "شد الفلين" وعدم انتظام الجدران في الأوعية المعنية ، وتمدد الأوعية الدموية الدقيقة في الشرايين المتوسطة الحجم. يفضل تصوير الأوعية الدموية من محور الهضمية ، الشريان المساريقي العلوي والشرايين الكلوية. قد يحل العلاج التشوهات تصوير الأوعية الدموية.
PAN هو اضطراب قاتل محتمل ويجب معالجته بشدة قبل حدوث تلف للأعضاء لا يمكن إصلاحه. الكورتيكوستيرويدات الفموية هي مرساة لعلاج PAN. كما تستخدم العقاقير السامة للخلايا في علاج PAN. البلازما هي مفيدة.
عندما ترك دون علاج ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من PAN هو 13 في المئة ونحو نصف المرضى يموتون في أول 3 أشهر من بداية المرض. تحسن الكورتيكوستيرويد معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى 50-60 في المئة. قد يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات إلى ما يصل إلى 80 في المئة عندما يتم الجمع بين المنشطات والأدوية المثبطة للمناعة الأخرى. الفشل الكلوي هو السبب الأكثر شيوعا للوفاة في PAN.
متلازمة كوغان:
متلازمة كوغان هي متلازمة نادرة من الصمم والتهاب القرنية مصحوبة (في حالات تصل إلى 72 ٪) عن طريق التهاب الأوعية الدموية الناخر لا يمكن تمييزه عن PAN. قد يكون التهاب الأوعية الدموية مزهرًا. وتشارك في الأوعية الدموية الكبيرة ، وخاصة الشريان الأورطي والأوعية التاجية. الزناد من المرض غير معروف. وتستخدم جرعات عالية من الستيرويد وسيكلوفوسفاميد أو السيكلوسبورين لعلاج هذا المرض.
مرض كاوازاكي:
مرض كاواساكي (KD) أو متلازمة كاواساكي أو متلازمة العقدة الليمفاوية المخاطية الجلدي هو التهاب الأوعية الدموية النظامية للمسببات غير المعروفة التي تؤثر على الأوعية الدموية الصغيرة والمتوسطة الحجم ، على وجه الخصوص ، الشرايين التاجية. يشار إلى KD أحيانا باسم PAN الطفلي. معدل حدوث دينار هو الأعلى في أحفاد اليابانيين. 80 في المئة من دينار كويتي يحدث في الأطفال أقل من 4 سنوات من العمر. د.ك نادر في الأطفال الأكبر من 14 عامًا. تم وصف د. ك. لأول مرة في اليابان عام 1967 من قبل الدكتور توميساكو كاواساكي.
المسببات من KD غير معروف. وقد لوحظت أوجه تشابه بين داء الكالسيوم ومتلازمة الصدمة السمية (TSS) ويعتقد البعض أن TSS و KD هما مظاهر مختلفة لنفس المرض. الحمى هي العلامة الأولية في العديد من المرضى ، والتي عادة ما يكون لها نمط التشميع والوهن ويستمر لمدة حوالي 11 يوما في المتوسط. وبصرف النظر عن الحمى ، هناك حاجة إلى أي 4 من المعايير الخمسة التالية لتشخيص دينار كويتي.
1. التغيرات في الأطراف الطرفية ، والتي تشمل الإحمرار الأولي أو الوذمة في الراحتين والأخمصين ، يليها التقشر الغشائي لأطراف الأصابع والأطراف أو الأخاديد المستعرضة عبر أظافر اليدين والقدمين (خطوط Beau).
2. ألف polymorphous ، أساسا exanthem truncal.
3. تغيرات البلعوم بما في ذلك حمامي ، تشقق ، تقشر الشفاه ، لسان الفراولة ، وحقن الغشاء المخاطي المنتشر في البلعوم.
4. الحقن الملتحمة ، غير الجراحية الثنائية ، غير المرنة.
5. اعتلال العقد اللمفية عنق الرحم الحاد مع العقدة الليمفاوية أكبر من 1.5 ملم.
هناك ثلاث مراحل من المرض ، الحادة ، تحت الحاد ، والناقلة. المرحلة الحادة من المرض تستمر لمدة 1-2 أسابيع ، تتميز بدرجة حرارة مرتفعة مطولة. درجة الحرارة في كثير من الأحيان يستجيب بشكل سيئ إلى خافضات الحرارة.
خلال الأسابيع الثالث والرابع ، تبدأ العديد من الأعراض ، بما في ذلك الحمى والطفح الجلدي في الحل (تحت الحاد). الدقة الكاملة تحدث عادة في غضون 3 أشهر من العرض (مرحلة النقاهة). هناك حاجة إلى مخطط القلب الكهربائي وتخطيط صدى القلب للكشف عن التهاب الأوعية التاجية. تحدث إصابة القلب في ثلث المرضى. قد يصاب المرضى بتطور التامور أو الشريان التاجي أو تمدد الأوعية الدموية البطيني أو احتشاء عضلة القلب أو قصور القلب الاحتقاني. يحدث الموت في 3٪ من المرضى ، عادة من التهاب الأوعية التاجية.
أنا. وترتفع ESR و CRP.
ثانيا. الأجسام المضادة للخلايا المضادة للبطانية ، ANCAs ، والمجمعات المناعية الدورية قابلة للاكتشاف.
ثالثا. الخصائص النسيجية للآفات الوعائية مماثلة لتلك الموجودة في PAN.
جرعة كبيرة من الحقن الوريدي في الوريد والأسبرين هي الوقف الرئيسي لعلاج دينار كويتي.
داء فجنر الحبيبي:
ورم حبيبي فيجنر (WG) هو التهاب الأوعية الحبيبية الناخر الذي يؤثر على الشرايين والأوردة الصغيرة والمتوسطة الحجم. يؤثر WG بشكل رئيسي على الجهاز التنفسي العلوي ، ونسيج الرئة ، والكلى. يتأثر كلا الجنسين وتحدث ذروة WG في العقدين الرابع والخامس.
مسببات WG غير معروفة. بما أن الجهاز التنفسي العلوي والرئتين يتأثران ، فمن المقترح أن بعض المستضدات المستنشقة أو مسببات الأمراض قد تلعب دوراً في تطوير WG. إن وجود الـ c-ANCAs في 90٪ من مرضى WG والاستجابة للمعاملة المثبطة للمناعة يوحي باحتمال أن يكون WG أحد اضطرابات المناعة الذاتية.
المظاهر السريرية:
يمكن أن يمثل مرض مجموعة العمل مرضًا حادًا يهدد الحياة أو كمرض التهابي مزمن. قد تسبق الأعراض الدستورية مثل الحمى وفقدان الوزن وألم عضلي وفقدان الشهية المظاهر النموذجية لمجموعة العمل.
الجهاز التنفسي:
ويشتبه مرض WG عندما المرضى الذين يعانون من أعراض الجهاز التنفسي العلوي (مثل التهاب الجيوب الأنفية المزمن ، تقرح الأنف) ، أو أعراض الجهاز التنفسي السفلي (مثل نفث الدم ، وضيق التنفس ، والسعال). 80٪ من مرضى WG لديهم التهاب الجيوب الأنفية الحاد أو المزمن.
غالبًا ما يتآكل غضروف الأنف مما يؤدي إلى انهيار تدريجي لجسر الأنف. تضيق تحت التجلط هو نموذجي جدا ويؤدي إلى عرض حاد مع stidor. يمكن أن يتسبب WG في ارتشاح رئوي ، وعقيدات رئوية ، ونزيف رئوي. التهاب الشعب الهوائية يمكن أن يؤدي إلى مرض الانسداد الرئوي. قد تؤدي المشاركة البينية إلى مرض رئوي تقييدي مع قصور في الجهاز التنفسي. قد تحدث الجماهير النحاسية أو المنصف.
الأذن:
قد يحدث التهاب الغضروف في الأذن الخارجية ، التهاب الأذن الخارجية ، حبيبات الغشاء الطبلي ، التهاب الأذن الوسطى ، الدوار ، وفقدان السمع (موصل أو حسي).
الكلى:
80٪ من مرضى WG يعانون من التهاب كبيبات الكلى والعديد منهم يعانون من قصور كلوي.
العضلية الهيكلية:
ويشكو حوالي 70٪ من مرضى مجموعة العمل من ألم عضلي وآلام المفاصل وبعضهم يصابون بالتهاب المفاصل غير التآزري.
بشرة:
الآفات الجلدية مثل فرفرية ملموسة ، والقرحة الجلدية ، وتقيح الجلد gangrenosum ، وظاهرة رينود شائعة في WG.
الجهاز العصبي:
يتسبب تورم الجهاز العصبي المحيطي في التهاب أحادي العصب المتعدد ومتلازمة اعتلال الأعصاب المتماثل المحيطي. يتسبب تورم الجهاز العصبي المركزي في حدوث اعتلال عصبي في الجمجمة أو احتشاء أو نزف تحت الجافية أو تحت العنكبوتية أو نوبات صرع أو التهاب الدماغ المنتشر.
الجهاز الهضمي:
آلام في البطن ، والإسهال ، ونزيف الأمعاء (بسبب تقرح الأمعاء) هي مظاهر الجهاز الهضمي من WG. قد يحدث احتشاء الأمعاء وانثقاب الأمعاء.
عضلات قلبية:
10٪ من مرضى مجموعة العمل لديهم مظاهر قلبية مثل التهاب التامور ، الشرايين التاجية ، عيوب التوصيل ، واعتلال عضلة القلب.
الجهاز البولي التناسلي:
يمكن أن يحدث انسداد الإحليلي ، التهاب الإحليل ، والتهاب الأبرشية ، والتهاب البربخ في WG. قد يؤدي التهاب الأوعية الناخر في المثانة إلى التهاب المثانة النزفي.
تحقيقات المختبر:
أنا. 95٪ من مرضى مجموعة العمل لديهم أنكا قابلة للاكتشاف في تداولها ؛ 85٪ منهم لديهم c-ANCAs و 10٪ لديهم P-ANCAs. تم الكشف أيضا عن الأجسام المضادة المرنة المضادة العدلة. لا ترتبط عقاقير ANCA مع نشاط المرض. ومع ذلك ، فإن علامة ANCA الصاعدة قد تبشر بانتكاس.
ثانيا. 50٪ من مرضى WG موجبون للـ RF.
ثالثا. صور أشعة سينية مميزة تظهر اختراقات رئوية وعقيدات.
د. الكلوي: تحدث الرواسب البولية مع كرات الدم الحمراء و كرات الدم الحمراء عند المشاركة الكلوية لمجموعة العمل. رفع مستوى الكرياتينين في المصل يفسد الفشل الكلوي.
خامسا كرياتينين كيناز قد تكون مرتفعة في حالات مع اعتلال عضلي.
السادس. الخزعة: يتم التأكيد الإيجابي لـ WG عن طريق خزعة الرئة transbronchial أو خزعة الرئة المفتوحة. تؤدي خزعة الرئة المفتوحة إلى أعلى النتائج الإيجابية. تُظهر خزعة الغشاء المخاطي للأنف سمات أكثر تميزًا لمجموعة العمل. قد تظهر خزعة الأعصاب الجسدية التهاب الأوعية الدموية التي تؤثر على الشرايين الصغيرة مع الأورام الحبيبية غير القاسية ، مما يؤثر على الشرايين الصغيرة. نادرا ما تكون خزعة الكلى نهائية.
السابع. يتم رفع ESR و CRP ويمكن استخدام هذه الاختبارات لمراقبة الاستجابة للعلاج. ومع ذلك ، لا تستطيع هذه الاختبارات التنبؤ بحدوث الانتكاس.
الثامن. في المرضى الذين يعانون من مظاهر عصبية electromyography ، دراسات التوصيل العصبي ، وتحليل CSF ، وتحقيقات التصوير بالرنين المغناطيسي تساعد في توطين الآفة.
التاسع. وقد اقترح أن مسح الكريات البيض المسمى الإنديوم مفيد في تحديد مواقع نشاط المرض.
تشير علامات وأعراض التهاب الجهاز التنفسي العلوي والسفلي ، التهاب كبيبات الكلى وإيجابية ANCA نتيجة تشير إلى إمكانية أن يكون المرض WG. ومع ذلك ، يعتمد التشخيص النهائي لمجموعة العمل على السمات النسيجية لالتهاب الأوعية الدموية ونخر الأنسجة والورم الحبيبي في عينة الخزعة.
تتوفر أنظمة المناعة المثبطة لعلاج مرضى مجموعة العمل. كان WG في وقت سابق مرض قاتل في غضون أشهر قليلة بعد التشخيص. الستيرويدات وسيكلوفوسفاميد تغيرت السيناريو. هذه العقاقير تتحكم بفعالية في المرض. يتم تحقيق مغفرة ممتازة في حوالي 70 في المئة من المرضى ، ولكن ، لسوء الحظ ، الانتكاسات شائعة.
حوالي 75 في المئة من المرضى لديهم مراضة مستمرة ، بما في ذلك الفشل الكلوي المزمن ، تشوهات الأنف ، تضيق القصبة الهوائية ، التهاب الجيوب الأنفية المزمن ، وفقدان السمع. قد يكون لـ Co-trimaxazole تأثير تعديل على المرض ، على الرغم من أنه غير مؤكد.
يجب أن يتلقى المرضى إكوادور تيكاكورازول كوقاية للالتهاب الرئوي بالتهاب الرئة الهوائية ، والتي قد تحدث بسبب كبت المناعة. قد يكون Cyclosporin A فعال بالاشتراك مع الستيرويدات. وقد اقترح جرعة عالية من IVIg لتكون مفيدة. مكافحة CD52 (Campath IH) مع أو بدون الأجسام المضادة CD4 وحيدة النسيلة أو جزيء him-IgG-CD4 chimeric تخضع للتجارب التجريبية. الآثار الجانبية الضارة من الاستخدام المطول للأدوية المثبطة للمناعة إضافة إلى الاعتلال.
يستجيب 90٪ من المرضى للعلاج بمعدل نجاة 5 سنوات أكبر من 80٪. لكن الانتكاسات شائعة جدًا عند التوقف عن العلاج.
متلازمة تشورج شتراوس:
متلازمة تشورج شتراوس (CSS) أو التهاب الأوعية الحبيبية التحسسي هي متلازمة نادرة تؤثر على الشرايين والأوردة صغيرة إلى متوسطة الحجم. في عام 1951 ، تم وصف المتلازمة من قبل Churg و Strauss في 13 مريضًا مصابًا بالربو ، فرط الحمضات ، التهاب حبيبي ، التهاب وعائي جهازي وتهاب كبيبات الكلى الناخر.
CSS هو التهاب الأوعية الدموية الحبيبي الصغير إلى المتوسط الحجم. مسببات CSS غير معروفة. ومع ذلك ، فإن hypergammaglobulinemia ، وجود عامل الروماتويد (RF) ، وجود ANCAs ، وزيادة مستوى IGE تشير إلى ظاهرة المناعة الذاتية في CSS.
CSS ، Wegener granulomatosis ، والتهاب العقد المتعدد microscopic هي ثلاثة أمراض التهاب الأوعية الدموية ، التي ترتبط مع الأجسام المضادة السيتوبلازمية المضادة (ANCAs).
اقترحت الكلية الأمريكية لطب الروماتيزم (ACR) 6 معايير لتصنيف CSS:
1. الربو.
2. فرط الحمضات المحيطية لأكثر من 10 في المئة.
3. التهاب الجيوب الأنفية الفقرة الأنف.
4. الارتشاح الرئوي (قد يكون عابر).
5. دليل نسيجية من التهاب الأوعية الدموية مع الحمضات خارج الأوعية الدموية.
6. polyneurpathy أو متعددة monunuritis.
يحتوي CSS على ثلاث مراحل:
التهاب الأنف التحسسي والربو ، مرض الارتشاح الناجم عن فرط الحمضات (مثل الالتهاب الرئوي الناجم عن فرط الحمضات ، أو التهاب المعدة والأمعاء الإيزونينيليا) ، والتهاب الأوعية الدموية الحجمية الصغيرة والمتوسطة الحجم مع الارتشاح الحبيبي. تتطور مرحلة التهاب الأوعية الدموية عادة في غضون 3 سنوات من بداية الربو على الرغم من أنه قد يتأخر لعدة عقود.
المظاهر السريرية:
تعتبر الأعراض الدستورية مثل الحمى وفقدان الوزن والميولاجية والألم المفصلي شائعة في مرضى CSS. عمومًا ، لدى مرضى CSS تاريخًا طويلًا من مشاكل الجهاز التنفسي العلوي (مثل التهاب الأنف التحسسي ، والتهاب الجيوب الأنفي الفقري ، والاورام الأنفية) ، والربو ، وفرط الحمضات قبل ظهور CSS الكامل.
أنا. فقر الدم (97٪ من المرضى) هو المظهر الأكثر شيوعًا.
ثانيا. التهاب الأنف التحسسي ، التهاب الجيوب الانفية في الأنف ، والأورام الحميدة الأنفية هي مظاهر الجهاز التنفسي العلوي المشترك.
ثالثا. قد يعاني مرضى CSS من الربو ونفث الدم.
د. ما يقرب من نصف مرضى CSS لديهم مظاهر جلدية (مثل فرفرية ، عقيدات تحت الجلد ، طفح شروي ، فقاعات نخرية ، نقص تروية رقمية).
v. الأوعية الدموية التاجية للأوعية الصغيرة والأورام الحبيبية لعضلة القلب هي الأسباب الرئيسية للمراضة والوفيات. قد يعاني المرضى من قصور في القلب ، التهاب عضلة القلب ، احتشاء عضلة القلب ، اعتلال عضلة القلب التقييدي والتهاب التامور.
السادس. التهاب الأعصاب المتعددة أو التهاب الأعصاب المتماثل يحدث في 77 في المئة من المرضى. التهاب العصب البصري الإقفاري هو مظهر آخر من مظاهر CSS.
السابع. 50 في المئة من المرضى CSS لديهم بؤري الكبيبات قطعي التنسيق. قد تتطور علامات بولينا والفشل الكلوي.
الثامن. قد يتسبب التهاب الأوعية الدموية في الأمعاء في البطن ، والإسهال ، والتهاب المعدة والأمعاء ، ونزيف الجهاز الهضمي. قد يحدث نقص تروية الأمعاء وانثقاب الأمعاء.
تحقيقات المختبر:
أنا. تعداد الدم الكامل يكشف عن ملامح فقر الدم وفرط الحمضات. يصل اليوزين المحيطي حوالي 1000 في حوالي 80 في المئة من المرضى.
ثانيا. ويرفع مستوى بروتين الأيونات الموجبة (ECP) في مرض نشط. ECP هو السمية العصبية ، وبالتالي قد يكون مسؤولا عن بعض المشاكل العصبية. قد يكون قياس ECP مفيدًا في مراقبة المرض.
ثالثا. وترتفع ESR و CRP.
د. فرط غلوبولين الدم وارتفاع مستوى IgE المصل. انخفاض عيار من عامل الروماتويد.
v. Perinuclear ANCA (p-ANCA) إيجابي في 70 في المئة من المرضى المغلق. C-ANCA هو إيجابي في 10 في المئة من المرضى.
السادس. تشير بروتينية ، بيلة دموية مجهرية ، وألواح RBC في البول إلى تورط كلوي. ارتفاع الكرياتينين في المصل واليوريا يشير إلى القصور الكلوي. منذ ذلك الحين ، فإن التدخل الكلوي هو أخطر sequlae على المدى الطويل من HSP ، وهناك حاجة إلى تحليل البول المتكررة لرصد تطور المرض والقرار. تعتبر البروتينية والبول الدموية أكثر الأمراض غير الطبيعية شيوعًا.
السابع. تكشف دراسات التصوير عن عتامة رئوية في 26-77٪ من المرضى. قد يكون الارتشاح الرئوي عابرًا.
الثامن. توجد الحمضات في غسيل القصبات في 33٪ من المرضى. وينظر إلى الانصباب الجنبي 5-30 في المئة من المرضى ويمكن أن يكون اليوزيني.
التاسع. إذا كانت مشاركة الأعضاء موجودة ، فإن أخذ خزعة من العضو المصاب يكون أكثر فائدة للوصول إلى التشخيص. خلاف ذلك ، خزعة الأعصاب الجسدية هو الإجراء الأكثر جدوى. يُظهر أنسجة الرئة الأورام الحبيبية الصغيرة النخرية ، وكذلك التهاب الأوعية الناخر في الشرايين الصغيرة والأوردة. يتكون الورم الحبيبي من قلب يوزيني محوري تحيط به الخلايا الضامة والخلايا العملاقة الظهارية.
يتم استخدام الكورتيزون لعلاج CSS. في المرضى الذين لديهم استجابة ضعيفة للستيرويدات أو المرضى الذين لا يستطيعون تحمل المنشطات ، يتم استخدام العقاقير السامة للخلايا مثل السيكلوفوسفاميد أو الآزوثيوبرين.
التهاب عضلة القلب واحتشاء عضلة القلب الثانوية لالتهاب الشرايين التاجية هي الأسباب الرئيسية للمراضة والوفيات. مع العلاج ، معدل البقاء على قيد الحياة لمدة سنة واحدة هو 90 في المائة ومعدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات 62 في المائة.
التهاب الغضروف المجهري:
التهاب الغشاء المجهرى المجهرى (MPA) هو التهاب جهازى فى الأوعية الدموية الصغيرة (الشرايين ، الأوردة ، الشعيرات الدموية). تم التعرف على MPA في البداية كشكل مجهري من التهاب الشرايين العقدي (PAN). مؤتمر الإجماع الدولي عام 1994 في تشابل هيل بولاية نورث كارولينا لديه MPA متميزة من PAN. في PAN ، تغيب الأوعية الدموية في الأوعية الصغيرة بما في ذلك الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة. في حين يحدث التهاب الأوعية الدموية الصغيرة في MPA.
يتميز MPA بواسطة التهاب الأوعية الدموية القيحي المناعي الباكر ، necrotizing دون أدلة سريرية أو مرضية من التهاب حبيبي نخر. يبلغ عمر ظهور المرض حوالي 50 عامًا. تتأثر الذكور أكثر قليلا من الإناث. الفشل الكلوي والمشاركة الرئوية هي الأسباب الرئيسية للمراضة والوفيات.
المظاهر السريرية:
مثل متلازمات التهاب الأوعية الدموية الأخرى ، توجد أعراض دستورية مثل الحمى ، وألم عضلي ، وفقدان الوزن ، وفقدان الشهية في MPA.
أنا. الكلى:
يحدث التهاب كبيبات الكلى التدريجي السريع في معظم مرضى MPA. لا توجد رواسب مناعية في الكلى. دون علاج يتطور الفشل الكلوي بسرعة.
ثانيا. الرئوي:
في 50 في المئة من المرضى الذين يعانون من الآلام والكروب الذهنية تتأثر الرئتين. التهاب الشعاع الرئوي الرئوي يؤدي إلى النزيف ونفث الدم. يحدث التليف الخلالي لاحقًا.
ثالثا. العضلية الهيكلية:
وينظر إلى الألم العضلي ، ألم مفصلي ، والتهاب المفاصل غير المشوه في 75 في المئة من المرضى.
د. بشرة:
وينظر إلى الطفح الجلدي ، فرفرية ملموسة ، شبكية livido ، الشرى ، والقروح الجلدية.
v. الجهاز الهضمي:
تحدث آلام في البطن ، والإسهال ، وضخامة كبدية طحالية في MPA.
السادس. عين:
التهاب الشعاع ، التهاب القزحية ، نزيف في الشبكية ، ألم في العين ، وانخفاض الرؤية تحدث في MPA.
السابع. الجهاز العصبي:
يحدث التهاب Mononeuritis في 57 في المئة من مرضى MPA. تحدث المضبوطات في 11 في المئة من مرضى المناطق البحرية المحمية.
الثامن. عضلات قلبية:
التهاب التامور وألم الصدر وفشل القلب.
تحقيقات المختبر:
أنا. 80 في المئة من مرضى MPA إيجابية لل ANCAs. 80٪ من هؤلاء المرضى إيجابيون لـ p-ANCA و 20٪ المتبقية موجبة لـ c-ANCA.
ثانيا. وترتفع ESR و CRP. RF إيجابي في أكثر من نصف مرضى MPA. الأجسام المضادة النواة هي إيجابية في ثلث المرضى.
ثالثا. التآثر الكلوي يؤدي إلى بيلة دموية ، بروتينية ، رواسب بولية ، وأخيرا إلى سمات الفشل الكلوي.
د. علم الانسجة:
يعتمد التشخيص النهائي لـ MPA على الملاحظة النسيجية للالتهاب الوعائي المناعي الباكر للأوعية الصغيرة. الجلد والرئة والكلى والعصب الكلسي هي المواقع المعتادة للخزعة.
v. تصوير الأوعية الدموية للسفن المساريقي لا تظهر تمدد الأوعية الدموية الدقيقة ، وبالتالي تمييز MPA من PAN.
يتم استخدام الأدوية المثبطة للمناعة لعلاج MPA. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات من المرضى الذين يعانون من MPA مداهم هو 65 في المئة. الانتكاسات شائعة إذا توقف العلاج.
هينوخ شونلاين بربورا:
فرفرية هينوخ شونلاين (HSP) هي عبارة عن التهاب الأوعية الدموية في الوعاء الدموي المتواسط في IgA والذي يؤثر في الغالب على الأطفال ، ولكنه يظهر أيضًا عند البالغين. واحد إلى اثنين في المئة من المرضى يعانون من الفشل الكلوي. وصف هيبيدين المرض لأول مرة في عام 1801 في طفل عمره 5 سنوات مع ألم في البطن ، بيلة دموية ، وفرفرية من الساقين. في عام 1837 ، وصف يوهان شونلاين متلازمة برفرية مرتبطة بألم المفاصل والرواسب البولية عند الأطفال.
ادعى إدوارد هينوخ المزيد من آلام البطن ومشاركة الكلى مع متلازمة. مسببات HSP غير معروفة. في 50 في المئة من مرضى الأطفال ، تسبق عدوى الجهاز التنفسي العلوي بداية الـ HSP. العوامل الأخرى (مثل الأدوية ، الخباثة ، الأطعمة ، حمى البحر المتوسط العائلية ، التعرض للبرد) ارتبطت أيضاً بتطور الـ HSP. تم الإبلاغ عن HSP بعد التطعيمات ضد التيفود والحصبة والحمى الصفراء والكوليرا.
HSP ينطوي على ترسب الأوعية الدموية من IgA تحتوي على المجمعات المناعية ، والسبب الذي هو غير معروف. يحتوي IgA على معقدات مناعية مثبتة في جدران الأوعية الصغيرة (الشرايين والشعيرات الدموية والأوردة) وتفعيل نظام المكمل.
يبدو أن نظام المكملات الأكثر احتمالا المنشط في HSP هو المسار البديل للتكملة ، لأن ترسبات properdin و C3 في غياب رواسب Clq تظهر في معظم الخزعات. يؤدي التنشيط المكمل إلى إطلاق وسطاء التهابات والتسلل اللاحق للموقع عن طريق الخلايا الالتهابية.
ينتج عن ردود الفعل الالتهابية نخر جدار الوعاء الدموي مع تجلط الدم المصاحب. وبالتالي ، يحدث نزف في الأعضاء المصابة ويتجلى من الناحية النسيجية مثل التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض.
المظاهر السريرية:
غالبًا ما يظهر مرضى التهاب الكبد البائي (HSP) مع ارتفاع درجة الحرارة والضيق بالإضافة إلى أعراض محددة. قد تقدم مع فرفرية. حوالي 50 في المئة من الأطفال يعانون من أعراض بخلاف البرفرية. يسبق الاندفاع البرفري ألم مفصلي أو التهاب مفصلي ، ألم في البطن أو تورم الخصية.
أنا. الأضرار التي لحقت الأوعية من الأدمة الحليمية بسبب الودائع IgA و C3 يؤدي إلى إصابة السفينة. وبالتالي ، فإن عمليات التطهير من كرات الدم الحمراء والبرفرية التي يمكن ملاحظتها سريريًا تتطور. علامة القاعة لهذا المرض هي فرفرية ملموسة تحدث في 100 في المئة من مرضى HSP. تميل الفرفرية إلى الظهور في الأجزاء التابعة للجسم مثل أسفل الساقين والأرداف والظهر والبطن.
ثانيا. خمسة وستون في المئة من المرضى يعانون من آلام في البطن ، والتي هي ثانوية لالتهاب الغشاء المخاطي الناجم عن التهاب الأوعية الدموية ونزيف شبه ثانوي وذمة مع تخثر الأوعية الدموية الدقيقة في القناة الهضمية. ألم في البطن مع ما يصاحبه من تجلط الدم هو ثاني أكثر الأعراض شيوعا. يحتاج حوالي 6٪ من المرضى إلى إجراء جراحة لمضاعفات مثل الانغلاف أو ثقب جدار الأمعاء أو احتشاء.
ثالثا. في التهاب الكلية المزمن HSP ، يحدث بيلة دموية مجهرية وبروتينية ، والتي تستمر لمدة أيام إلى أسابيع. ويمكن أن يتبع ذلك بيلة دموية مجهرية ، قد تستمر لعدة أشهر إلى سنوات. بعض المرضى يعانون من الفشل الكلوي المزمن والمرض الكلوي في نهاية المرحلة. يحدث ترسب مساري الكبيبة للجلوبيولين المناعي (IgA) في الغالب ؛ ولكن ينظر أيضا IgG ، IgM ، C3 ، والودائع properdin.
د. نزف رئوي نادر ولكنه تعقيد قاتل من HSP.
تحقيقات المختبر:
أنا. بول
تعتبر بروتينات البول وبيلة دموية مجهرية شذوذات شائعة في البول. بما أن التدخلات الكلوية قد تحدث في HSP ، فيجب إجراء تحليل البول شهريًا لعدة أشهر بعد التقديم.
ثانيا. وترتفع ESR و CRP.
ثالثا. الفحص المجهري المباشر المناعي (DIFM):
يوضح نموذج DIFM لعينات الخزعة غلبة ترسب IgA في جدران الأوعية للأنسجة المتأثرة. الجلد المحيطي المتاخم للآفة الجلدية قد يظهر أيضًا رواسب IgA. تظهر عيّنات الخزعة الكُلوية رواسب مسخيّة حبيبيّة مسخيّة ، غالبًا مع C3 ، IgG ، أو IgM.
د. علم الانسجة:
التهاب الأوعية الدموية الكريات البيض هو النتيجة السائدة في الأنسجة المصابة. تُظهِر خزعة الجلد نخر الفيبرينو للجدران الشريانية والحووية في الأدمة السطحية ، مع ارتشاح العدلات للجدران والمناطق المحيطة بالأوعية. تظهر الخزعة المخاطية من الجهاز الهضمي المصاب سمات نسيجية متطابقة في الجلد. تظهر خزعة الكلى طيفًا من المرض الكبيبي من الحد الأدنى للتغيير إلى التهاب كبيبات الكلى الحاد cressentric glomerulphritis.
يمكن الكشف عن مستويات مرتفعة من IgA المصل والمجمعات المناعية التي تحتوي على IgA. تم الإبلاغ عن عامل الروماتيزم ايغا في مرضى HSP. عادةً ما يكون HSP مرضًا ذاتي التحديد ويُعد العلاج داعمًا لضمان الترطيب الكافي واستبدال الدم إذا لزم الأمر. استخدام الستيرويدات القشرية في HSP أمر مثير للجدل. يجب تجنب الأسبرين لأنه سيؤدي إلى تفاقم نزيف الأمعاء. يمكن استخدام عقاقير مضادة للالتهاب غير الستيرويدية لعلاج ألم مفصلي. التكهن بشكل عام ممتاز. ومع ذلك ، قد يحدث الفشل الكلوي المزمن في 2-5 في المئة من المرضى.
ربما يكون اعتلال الكلية IgA (مرض بيرغر) مرتبطًا ارتباطًا وثيقًا بالـ HSP. قد يكون اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) هو HSP مصابًا بمرض كلوي ، لكن بدون طفح. يسبق اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) أيضًا عدوى الجهاز التنفسي العلوي ، وقد يكون هناك تورط في الأمعاء ، وألم مفصلي. كما يرتبط اعتلال الكُلية بالجلوبيولين المناعي (IgA) بمجمَّعات المناعة IgA وعامل الروماتيزم IgA.
التهاب الأوعية الدموية الغضروفي أساسي:
ترتبط غلبة الكلوغلوبين الأساسية بالحمى ، وخراجات الجلد ، وآلام المفاصل ، ومتلازمة رينود ، أو متلازمة سجوجرن أو كليهما. غالبًا ما يشاهد التهاب كبيبات الكلى والاعتلال العصبي المحيطي. يتم تصنيف cryoglobulinemia الأساسي إلى ثلاثة أنواع ، النوع الأول ، النوع الثاني ، والنوع الثالث.
النوع الثاني (غلوبيولين الدم المختلط الأساسي) يرتبط بالفرفرية ، وظاهرة رينود ، وآلام المفاصل ، الاعتلال العصبي المحيطي ، متلازمة سجوجرن ، التهاب كبيبات الكلى ، وأمراض الكبد. There is usually IgMK paraproteinemia and evidence for a low-grade lymphoproliferative disease. The disease is very common in northern Italy and associated with chronic Hepatitis C (HCV) infection. Other chronic bacteremic infections such as shunt nephritis and low-grade endocarditis may also lead to cryoglobulin formation.
Leucocytoclastic Vasculitis:
Leucocytoclastic vasculitis (LCV) is a histopathologic term commonly used to denote a small-vessel vasculitis. There are many causes for this condition, but a cause is not found in as many as 50 percent of patients. LCV may be localized to the skin or it may manifest in other organs. The joints, gastrointestinal tract, and the kidneys are commonly affected. The disease may be acute or chronic.
The exact causes of LCV are not known. In the past, circulating immune complexes were believed to be responsible for LCV. Autoantibodies (such as ANCA) and local factors that involve endothelial cell adhesion molecules may play important roles. LCV appears to be reported more often in the white population.
Patients with vasculitis of skin may complain of itching, burning, or pain or the lesion may be asymptomatic. Vasculitis may occur in the absence of any systemic disease or it may occur in conjunction with collagen vascular disorders, paraproteinemia, certain food, medications (such as antibiotics, non-steroidal antiinflammatory drugs, and diuretics), infections (such as Hepatitis B virus. Hepatitis C virus), or, rarely, malignancy.
أنا. Palpable purpura is the most common manifestation of cutaneous vasculitis.
ثانيا. The utricarial lesions tend to be different from routine urticaria. The vasculitis urticaria tends to be of longer duration (often longer than 24 hours) and tend to resolve with some residual pigmentation or echymosis. The patients complain more of burning rather than itching.
Skin biopsy reveals vascular and perivascular infiltration of polymorphonuclear leukocytes with formation of nuclear dust (leukocytoclasis), extravasation of erythrocytes, and fibrinoid necrosis of the vessel walls. Immunofluorescent staining may reveal immunoglobulins and complement component deposits on the skin basement membrane.
Chronic cutaneous disease may involve ulceration or painful bouts of purpura. The prognosis of LCV is generally good. However, mortality is possible when lungs, kidney, heart, or CNS are involved.
Thromboangitis Obliterans:
Thromboangitis obliterans (TA) or Buerger's disease (BD) is a nonatherosclerotic, segmental, inflammatory, vasoocclusive disease that affects the small-and medium- sized arteries and veins in the upper extremities and lower extremities. The etiology and pathogenesis of TA are not known. In the early 1900s, Leo Buerger published a detailed description of the disease in which he referred to the clinical presentation of TA as 'presenile spontaneous gangrene'.
TA is closely linked to the use of tobacco. Exposure to tobacco is essential for the initiation and progression of the disease. The association of tobacco exposure is supported by the observation that TA is more common in countries with heavy tobacco use and the disease is perhaps more common among natives of Bangladesh, who smoke a specific type of cigarettes, made from tobacco, called 'bidi'. However, a few cases of TA in nonsmoking individuals have been described and it is attributed to the use of tobacco chewing. Natives of India, Korea, Japan, and Israeli Jews of Ashkenazi descent have the highest incidence of TA.
The mechanism of development of TA in unknown. The following observations suggest the possibility of an immunologic phenomenon that leads to vasodysfunction and inflammatory thrombi formation.
أنا. TA patients show hypersensitivity to intradermally injected tobacco extracts.
ثانيا. TA patients have elevated serum anti-endothelial cell antibody titers.
Most patients with TA are aged between 20 to 45 years. TA is more common in men and it may be due to an increased incidence of tobacco smoking by men.
70-80 percent of TA patients present with distal, ischemic, resting pain and / or ischemic ulcerations on the toes, feet, or fingers. Patients may present with claudication of the feet, legs, hands, or arms and often describe the Raynaud phenomenon of sensitivity of the hands and fingers to cold. Patients may develop painful ulcerations and / or frank gangrene of the digits. Impaired distal pulses in the presence of normal proximal pulses are usually found in TA patients.
Classic TA affects vessels of the extremities. However, a few cases of aortic, cerebral, coronary, iliac, mesenteric, pulmonary, and renal thromboangitis obliterans have been reported.
أنا. Angiography:
Non atherosclerotic, segmental occlusive lesions of the small-and medium-size vessels (such as digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, and ulnar arteries) with formation of distinctive small vessel collaterals around areas of occlusion known as “corkscrew collaterals” are the hallmark of TA. However, such lesions can also be observed in scleroderma, SLE, rheumatoid vasculitis, mixed connective tissue disorders (MCTD), and anti- phospholipid antibody syndrome.
ثانيا. علم الانسجة:
In the acute stage, highly cellular, segmental, occlusive, inflammatory thrombi, with minimal inflammation in the walls of affected blood vessels are observed. In the subacute stage there is progressive organization of intraluminal thrombosis.
The end stage phase of the disease is characterized by mature thrombus and vascular fibrosis. In all the 3 stages, the integrity of the normal structure of the vessel wall, including the internal elastic lamina is maintained. This feature distinguishes TA from arteriosclerosis and from other types of systemic vasculitis, in which disruption of the internal elastic lamina and the media may be extensive.
Death from TA is rare. But in patients who continue to smoke, 43 percent require one or more amputations in 7.6 years. Absolute discontinuation of tobacco use is essential to prevent the progression of the disease. Intravenous iloprost (a prostaglandin analogue) therapy shows symptomatic improvement and reduces the amputation rate among TA patients.
Vasculitis Secondary to Other Diseases:
Vasculitis may occur secondary to other disease process, some of which are listed below.
العدوى:
Bacteria: Streptococcus, spirochetes (Treponema pallidum, Borrelia), mycobacteria, rickettsia.
Virus:
Varicella zoster virus, cytomegalovirus. Hepatitis A virus. Hepatitis B virus. Hepatitis C virus. Influenza virus.
فطر:
Malignancy:
Hairy-cell leukemia, lymphoma, acute myeloid leukemia, with and without cryofibrinogens.
المخدرات:
Oral contraceptives, sulphonamides, penicillin's, thiazides, aspirin, cocaine, amphetamines, LSD.
Secondary to other autoimmune diseases:
Primary biliary cirrhosis. Good pasture's syndrome, SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, Sjogren's syndrome, polymyositis / dermatomyositis, hypocomplementemic urticaria, relapsing polychondritis.
Secondary to inflammatory bowel disease, ulcerative colitis, Crohn's disease.
Hypocomplementemic Vasculitis:
The hypocomplementemic vasculitis is characterized by urticaria with hypocomplementemia. Angioedema may also occur. Unlike allergic diseases, the hypocomplementemic urticaria may be prolonged, lasting up to 72 hours and the skin lesions leave residual staining of the skin.
40 percent of patients have renal involvement with granular IgG deposits along the glomerular basement membrane, and obstructive lung disease has also been documented. The CH 100 is low. Clq, C2, and C4 levels are low. An autoantibody to the Clq component is suggested to activate the classic complement pathway.
A similar syndrome may occur also occur with C3- nephritic factor.
Steroids or dapsone (impairs chemotaxis and lysosomal activity of neutrophils and neutrophil adherence) are used to treat the condition.
Certain conditions such as cholesterol embolus, myxoma embolus, and ergotism mimics vasculitis.
