تدمير الصفيحات المناعية من خلال Thrombocytopenia بوساطة

تدمير الصفيحات المناعية من خلال Thrombocytopenia بوساطة!

يتكون نظام مرقئ الدم من الصفائح الدموية ، وعوامل تجلط الدم ، والخلايا البطانية بطانة الأوعية الدموية.

في الظروف العادية ، تقاوم الخلايا البطانية التي تبطن الأوعية الدموية التفاعلات مع الصفائح الدموية وعوامل التخثر ، وبالتالي لا يحدث التجلط. عندما تعطلت الاستمرارية البطانية ، يتم الكشف عن المصفوفة الكامنة التي تؤدي إلى سلسلة منسقة من الأحداث التي تؤدي إلى سد الخلل (الإرقاء الأولي).

تلعب الصفائح الدموية دورًا مهمًا في الإرقاء الأولي من خلال التفاعل مع عامل Willebrand von (VWf) المتكون من البطانة الباطنية عبر مجمع بروتين سكري غشاء الصفائح الدموية. تتفاعل الصفائح الدموية مع بعضها البعض لتكوين ركام.

يتم توسط تفاعل الصفيحات إلى الصفائح الدموية (تراكم الصفائح الدموية) من قبل مجمع بروتين سكري الصفائح (GPIIb / IIIA) على سطح أغشية الصفيحات. مجمع GPIIb / IIIA على صفيحات الدم غير قادر على ربط vWf أو الفيبرينوجين. ويتيح تنشيط الصفائح الدموية ربط هذه البروتينات السكرية ويؤدي إلى تجسير الصفائح المجاورة. وتغير شكل الصفائح الدموية بشكل كبير من القرص إلى المجالات الشوكية.

هناك نوعان فريدان من الحبيبات داخل الصفائح ، وحبيبات ألفا والحبيبات الكثيفة. تحتوي الحبيبات على عوامل تصنيفية مثل الأدينوزين 5′-diphosphate (ADP) والكالسيوم والفيبرينوجين. أثناء تنشيط الصفائح الدموية ، يتم إطلاق الحبيبات من الصفائح الدموية.

بعد التنشيط ، تطلق الصفائح العوامل التجميعية وكذلك تخليق الثرموبوكسان A2. العوامل المبتكرة والثرموبوكسان A2 تعزز مشاركة العوامل الأخرى في توسيع مرقئ المرق.

وبصرف النظر عن هذه الإجراءات ، فإن تنشيط الصفيحات يؤدي إلى حركة الفسفوليبيد السالبة الشحنة من النشرة الداخلية إلى النشرة الخارجية لطبقة ثنائية الطبقة الغشائية. يوفر هذا السطح السلبي مواقع ربط للأنزيمات والعوامل المساعدة لنظام التخثر ، مما يؤدي إلى تكوين جلطة (الإرقاء الثانوي).

تتكون المكونات المرقأة الأولية في المقام الأول من الصفائح الدموية ويتم تثبيتها بشكل أكبر من خلال شبكة الليفين المتولدة في الإرقاء الثانوي. ينتج عن إلقاء النزيف في جرح سطحي (الجرح النازف زمنياً) ، على وجه الحصر تقريباً من قابس مرقئ الرأس الأولي.

تؤدي اضطرابات الصفائح الدموية إلى عيوب في الإرقاء الأولي. تختلف علامات وأعراض اضطرابات الصفائح الدموية عن أعراض نقص عامل التجلط (اضطرابات الإرقاء الثانوي). تتميز الاضطرابات الرئيسية لنزلة الدم بنزف طويل الأمد ونزيف وفرفرية.

من ناحية أخرى ، تظهر العيوب المرقأة الثانوية نازفا عميقا متأخرا (على سبيل المثال ، العضلات والمفاصل) ، والنتيجة المميزة لمفصل الركبة. داء hemththros و hematomas عضلي غير موجود في اضطرابات مرقئ الأولية. يمكن أن تكون اضطرابات الصفائح الدموية إما نقصًا في عدد الصفائح الدموية (نقص الصفيحات الدموية) أو خلل في وظيفة الصفائح الدموية.

يمكن أن يحدث نقص الصفيحات من خلال إحدى الآليات التالية:

1. انخفاض إنتاج الصفائح الدموية في نخاع العظام.

2. زيادة عزل splenic من الصفائح الدموية.

3. زيادة تدمير الصفائح الدموية.

عزل الصفائح الدموية من الصفائح الدموية:

يتم إنتاج الصفائح الدموية عن طريق تفتيت الخلايا العمودية في النخاع العظمي. يتم تجميد حوالي ثلث الصفائح التي تطلق من النخاع العظمي في الطحال ، في حين يدور الثلثان الآخر لمدة 7 إلى 10 أيام ثم يتم إزالته بواسطة البالعات.

يبلغ عدد الصفائح الدموية الطبيعية في الدم المحيطي 150،000 إلى 450،000 / µ1. وبما أن ثلث الصفائح الدموية التي ينتجها نخاع العظم يتم تجميدها في الطحال ، فإن استئصال الطحال سيزيد من عدد الصفائح الدموية بنسبة 30٪.

عندما يتضخم الطحال ، يزداد أيضًا عدد الصفائح المُصَفَّفَة ، وبالتالي يقل عدد الصفائح الدموية. الأسباب الأكثر شيوعا لتضخم الطحال هي ارتفاع ضغط الدم البابي الثانوي لمرض الكبد وتسلل الطحال مع الخلايا السرطانية في اضطرابات التكاثرية أو التكاثرية اللمفية. المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات المناعية عادة ليس لديهم تضخم الطحال ولديهم عدد متزايد من الخلايا العملاقة في النخاع العظمي.

ليست هناك حاجة فحص النخاع العظمي في معظم حالات اضطرابات الصفيحات. إن الوجود المعزول للصفائح الدموية الكبيرة في الدم المحيطي ، في غياب أي علامات أخرى لاختلال النخاع العظمي ، يوحي بالنشاط الطبيعي. هناك حاجة إلى فحص النخاع العظمي عند المرضى الذين يعانون من دورة غير نمطية ، تضخم الطحال ، وفي المرضى الذين يخططون لاستئصال الطحال.

Thrombocytopenia's Mediate by Immunologic Platelet Destruction:

1. فرفرية نقص الصفيحات الذاتية

ا. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية (ITP)

ب. قلة الصفيحات الذاتية الثانوية الذاتية

2. قلة الصفيحات المناعية

ا. فرفرية ما بعد نقل الدم

ب. حديثي الولادة منيع للمستضد الخثاري نقص الصفيحات.

3. المخدرات الناجمة عن نقص الصفيحات المناعية التي يسببها المخدرات.

1. مناعة خلاتية نقص المناعة الذاتية:

فرفرية نقص الصفيحات الذاتية هي الحالة التي تخضع فيها الصفائح الدموية للتدمير نتيجة للأجسام المضادة الذاتية أو ترسب معقد مناعي على أغشية الصفيحات ؛ الطحال (وأقل شيوعا الكبد) هي مواقع تدمير الصفائح الدموية.

أنا. فرفرية نقص الصفيحات الأساسية (ITP) هو المصطلح المستخدم عندما تكون العوامل المسببة لهذا الاضطراب غير معروفة.

ثانيا. عندما يكون الاضطراب الكامن (مثل الورم الخبيث) مسؤولاً عن تكوين الأجسام المضادة للصفيحات أو المجمعات المناعية ، فإنه يعرف باسم نقص الصفيحات المناعي الثانوي.

لا تكون الفحوصات السريرية المتوفرة حاليًا للأجسام المضادة المرتبطة بالصفائح الدموية أو الأجسام المضادة المصلية المضادة للصفيحات / المجمعات المناعية حساسة أو محددة بما يكفي للاستخدام السريري الروتيني. لذلك ، يتم تشخيص نقص الصفيحات الذاتية عن طريق الاستبعاد.

فرفرية نقص الصفيحات الذاتية هي واحدة من أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا. يتم توجيه الأجسام المضادة المضادة للصفائح الدموية ضد مركب الجليكوبروتين Ib / IIIA على سطح الصفائح الدموية. يتم حجز الصفائح المغطاة بالأجسام المضادة بواسطة البلاعم الطحالية وتدمرها. تلتصق البلاعم (macrophages) بالصفائح الدموية (المغلفة بالـ Imunoglobulins وتكمل الشظايا) من خلال مستقبلات Fc من IgG (Fc gamma RI و Fc gamma RII و Fc gamma RIII) والمستقبلات التكميلية (CRl و CR3). إن الأجسام المضادة لنقص الصفيحات الذاتية المناعة لا تحث على تحلل الصفائح الدموية التكاملي.

سبب تطور الأجسام المضادة للصفائح الدموية غير معروف. قد تتفاعل الأجسام المضادة التي تحرض ضد الفيروسات (بعد العدوى الفيروسية) بشكل متصالب مع الصفائح الدموية. يمكن للأجسام المضادة للصفيحات أن تتفاعل أيضًا مع الخلايا الضخمة في النخاع العظمي ، مما يؤدي إلى انخفاض إنتاج الصفائح الدموية (نقص الصفيحات غير الفعال).

ثالثا. يحدث ITP كصورة ذاتية حادة في الأطفال.

د. يحدث ITP كشكل مزمن عند البالغين (ونادراً ما يكون لدى الأطفال)

v. نادراً ما يحدث ITP كتعبير أولي عن SLE وأمراض المناعة الذاتية الأخرى.

السادس. غالباً ما يرتبط فيروس نقص المناعة البشرية بنقص الصفيحات المناعي لدى البالغين والأطفال. قد يحدث نقص الصفيحات أثناء المتلازمة الحادة الفيروسية المتزامنة مع الحمى والطفح الجلدي والتهاب الحلق لدى مرضى الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. نقص الصفيحات قد يكون مظهرا من مظاهر الايدز. ليس من غير المألوف أن يصادف نقص الصفيحات ظهور أعراض الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية ، ولا سيما في الأشخاص الذين يتعاطون المخدرات.

ا. ITP الحاد:

يحدث ITP الحاد بشكل شبه حصري عند الأطفال. في الأطفال يتأثر كلا الجنسين بالتساوي ويحدث الذروة بين 3 إلى 5 سنوات من العمر. معظم الأطفال الذين يعانون من ITP الحاد لديهم تاريخ من العدوى الفيروسية الحادة السابقة.

بداية الأعراض والعلامات السريرية هي مفاجئة وتعتمد على عدد الصفائح الدموية. يحدث النخر والكدمات الناتجة عن الصدمات الخفيفة عندما يكون عدد الصفائح الدموية من 20،000 إلى 50000 / ميكروليتر. عندما يكون عدد الصفائح الدموية <10000 / ميكروليتر معمم ، يحدث كدمة ، ونزيف مخاطي. مع عدد الصفائح الدموية أقل من 2000 / ،1 ، تحدث الكدمات واسعة الانتشار ، الفقاعات النزفية ، ونزيف شبكية العين.

يشير وجود اعتلال العقد اللمفية أو تضخم الطحال إلى أسباب ثانوية أخرى لنقص الصفيحات بدلاً من ITP.

تظهر اللطاخة الدموية المحيطية انخفاض عدد الصفائح الدموية. كثيرًا ما تظهر الصفائح الدموية العملاقة في اللطاخة المحيطية. قلة الصفيحات في الأطفال الأصحاء بشكل طبيعي مع WBCs و RBCs العاديين تقريبًا بسبب ITP. من غير المحتمل أن يظهر سرطان الدم الحاد كصفيحات معزولة بدون أي تشوهات في اللطاخة.

ب. مزمن ITP:

يحدث مرض التصلب المزمن المزمن لدى البالغين (ونادراً ما يكون في الأطفال) الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 سنة من العمر وهو أكثر شيوعًا في الإناث. كما هو الحال في ITP الحاد في الأطفال تعتمد المظاهر النزفية على عدد الصفائح الدموية. في الـ ITP المزمن ، يتم توجيه الأجسام المضادة لمجموع الصفيحات GPIIb / IIIa أو GPIb / IX الصبغي (CP). وتشمل أهداف مستضد الصفائح الدموية الأخرى GPV ، GPIa / IIa أو GPIV.

قد يكون عدد الصفائح الدموية المنخفض هو العلامة الأولية ل SLE. يجب أن يخضع المرضى الذين يعانون من تضخم الكبد أو تضخم الطحال أو تضخم العقدة الليمفاوية أو اللمفاويات غير النمطية لفحص مصلي لفيروسات التهاب الكبد والفيروس المضخم للخلايا وفيروس أبشتاين-بار و toxoplasma و HIV. يمكن أن يكون نقص الصفيحات علامة أولى على الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية أو مضاعفات الإيدز.

يتم إجراء تشخيص ITP المزمن عن طريق استبعاد الأسباب الأخرى لنقص الصفيحات. يتم فحص مسحات الدم المحيطية لاستبعاد فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) أو قلة الصفيحات الهامشية الناتجة عن التكتل. في كثير من الأحيان يتم رؤية الصفائح الدموية العملاقة في لطخة الدم.

الدراسات المختبرية:

لا يوجد اختبار مختبر أو اكتشاف سريري لتشخيص ITP. ITP هو تشخيص الاستبعاد.

أنا. CBC:

قلة الصفيحات المعزولة هي علامة قاعة ITP. قد يشير وجود ملامح فقر الدم و / أو قلة العدلات إلى أمراض أخرى.

ثانيا. لطاخة الدم المحيطية:

مورفولوجية كرات الدم الحمراء و WBCs طبيعية.

عدد الصفائح الدموية ينقص. مورفولوجية الصفائح الدموية طبيعية مع وجود أعداد متفاوتة من الصفائح الدموية الكبيرة. في بعض المرضى الذين يعانون من ITP ، قد تكون هناك جزيئات كبيرة أو صفيحات الضغط. إن تكتلات الصفائح الدموية في اللطاخة المحيطية من دم EDTA المضاد للتخثر هي دليل على وجود كاذب عابر للقلب (pseudothrombocytopenia). تم تأكيد تشخيص قلة الصفيحات ذات الصلة EDTA من خلال عدد الصفائح الدموية العادية في الدم المتخثر للهيبارين أو الدم أو عينة الدم المتخثرة.

ثالثا. اختبار لنزيف الوقت.

د. قد يكون عدد الصفائح الدموية المنخفض هو النتيجة الأولية ل SLE أو اضطرابات الدم الأولية. لذلك ، ينبغي تقييم المرضى الذين يعانون من ITP المزمن ل SLE عن طريق اختبار الأجسام المضادة النواة.

v. يجب أن يكون لدى المرضى الذين يعانون من تضخم الكبد أو الطحال أو اعتلال العقد اللمفاوية أو اللمفاويات غير التقليدية دراسات مصليّة لفيروسات التهاب الكبد و CMV و EBV و toxoplasma و HIV.

السادس. اختبارات الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية:

الأجسام المضادة المضادة للصفيحات: تم وصف العديد من فحوصات مختلفة لأجسام مضادة مضادة للصفيحات. لكن معظم الاختبارات مرهقة وغير متاحة للاختبار الروتيني. تم الإبلاغ عن فحوصات مضادة للصفيحات التي أجريت في مختبرات متخصصة لتكون حساسة وترتبط مع الدورة السريرية في المرضى الذين يعانون من ITP.

ﺗﺤﺘﻮي اﻟﺼﻔﺎﺋﺢ اﻟﻄﺒﻴﻌﻴﺔ ﻋﻠﻰ ﻏﺎز اﻟﻤﻨﺎﻋﻲ واﻟﺒﺮوﺗﻴﻨﺎت اﻟﻤﺼﻠﻴﺔ اﻷﺧﺮى ﻣﺜﻞ اﻷﻟﺒﻴﻦ ﻓﻲ ﺣﺒﻴﺒﺎت أﻟﻔﺎ. تتناسب كمية الغلوبولين المناعي الموجود في الصفائح الدموية بشكل مباشر مع تركيز الغلوبولين المناعي في الدم.

أثناء تنشيط الصفائح الدموية وإفرازها ، يتم إطلاق الغلوبولين المناعي الصفائح الدموية مع بروتينات حبيبية ألفا أخرى ؛ ويفترض أن الجلوبولين المناعي المفرج عنه يرتبط بسطح الصفيحات. لذلك ، لا يمكن استخدام فحوصات الجلوبيولينات المناعية المرتبطة بالصفائح الدموية لتشخيص ITP (الذي يحدث بسبب ارتباط الأجسام المضادة إلى المستضدات السطحية للصفائح الدموية).

السابع. نخاع العظم:

فحص النخاع العظمي في المرضى الذين يعانون من ITP يظهر فرط تنسج الدموي. في المرضى الذين يعانون من نقص الصفائح الدموية أكثر من 60 سنة من العمر ، هناك حاجة إلى فحص نخاع العظام لاستبعاد متلازمة خلل التنسج النقوي أو سرطان الدم. قبل استئصال الطحال ، يتم إعداد طموح نخاع العظام لتقييم المريض من أجل نقص نخاع العظم أو التليف.

في الأطفال ، لا يشترط فحص نخاع العظم لتشخيص ITP الحاد ، إلا في الحالات التي تلاحظ فيها نتائج دموية غير نمطية (مثل الخلايا غير الناضجة على لطاخة الدم المحيطية أو قلة العدلات المستمرة). عدم الاستجابة للمعالجة القياسية بعد 6 أشهر هو مؤشر لدراسة نخاع العظام.

علاج او معاملة:

ITP الحاد:

إن ITP الحاد في الأطفال محدود ذاتيًا وبالتالي قد لا يتطلب العلاج. هناك حاجة إلى العلاج أساسا لمنع النزيف الداخلي داخل الجمجمة أو غيرها. عندما ينخفض ​​عدد الصفيحات إلى أقل من 20000 / µ1 يبدأ العلاج من قبل العديد من الأطباء. العلاج مع IVIg يسبب ارتفاع سريع في عدد الصفيحات. Prednisone أو الميثيل بريدنيزولون الوريدي فعالة ، على الرغم من أن IVIg يوفر أسرع انتعاش. في المرضى الذين يعانون من نزيف وشيك الستيرويدات ويمكن استخدام IVIG مع بعضها البعض.

مكافحة الغلوبولين المناعي يحث على حالة انحلال خفيفة. مضاد D-IG مفيد في الأفراد الموجبة Rh (ولكن ليس في الأفراد السلبية Rh). ومع ذلك ، يحدث فقر الدم الخفيف المعتمد على الجرعة والاستجابة محدودة في المرضى الذين يعانون من الطحال.

لا يخضع عدد قليل من الأطفال الذين يعانون من ITP الحاد للمغفرة العفوية ولديهم مسار مزمن مع هدر وانتكاس مماثل لمرض ITP المزمن الذي يبدأ عند البالغين. يعامل هؤلاء المرضى مثل ITP المزمن عند البالغين ، فيما عدا أنه يجب تجنب استئصال الطحال إن أمكن ، وذلك لأن تكرار العفوية يحدث بشكل متكرر. ويرتبط استئصال الطحال في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 6 سنوات مع الإنتان الحاد بعد استئصال السليمات.

توصي الجمعية الأمريكية لأمراض الدم باستئصال الطحال للأطفال فقط إذا كان لديهم ITP لمدة تزيد عن سنة واحدة وينتج عن نزفهم تعداد الصفيحات أقل من 30،000 / ميكرولتر. قبل استئصال الطحال ، يجب تحصين الطفل باستخدام لقاحات المستدمية النزلية والمكورات العقدية الرئوية ، كما أنهم بحاجة إلى نظام مضاد حيوي اتقائي بعد استئصال الطحال.

مزمن ITP:

يعالج العديد من الأطباء المرضى الذين يعانون من ITP المزمن ، عندما يقل عدد الصفائح الدموية إلى أقل من 50،000 / µ1. وتستمر الستيرويدات حتى يصل عدد الصفائح الدموية إلى طبيعتها ومن ثم يتم تناقص الستيرويد خلال 4 إلى 6 أسابيع. كثير من المرضى لديهم الانتكاسات المتكررة والخسائر.

إذا فشل العلاج الستيرويد ، يمكن اعتبار استئصال الطحال. (يزيل استئصال الطحال بعض مواقع إنتاج الأجسام المضاد المضادة للصفيحات بالإضافة إلى مواقع تدمير الصفائح الدموية في الطحال). حتى إذا لم يتم تحقيق مغفرة كاملة ، سيكون عدد الصفائح الدموية أعلى بعد استئصال الطحال. IVIg يحفز زيادة قصيرة الأجل في عدد الصفائح الدموية ، ودائم ما يقرب من 2 إلى 3 أسابيع ، سواء في المرضى الذين تم splenectomized وفي المرضى الذين لم تكن splinectomized.

علاج مضاد الغلوبولين المناعي D فعال في البالغين ، حيث لم يتم إجراء استئصال الطحال. يستخدم مضاد D-Ig على أساس مؤقت خلال الأزمة (على سبيل المثال ، قبل استئصال الطحال أو الجراحة الكبرى). في المرضى الذين يعانون من الفشل بعد استئصال الطحال ، ينبغي التفكير في إمكانية وجود الطحال الملحق. إن كبت المناعة بالعقاقير السامة للخلايا مثل الأزاثيوبرين أو السيكلوفوسفاميد له قيمة محدودة. فصادة البلازما والبروتين خارج الجسم وقد تمت تجربة الامتزاز في الحالات الشديدة.

إن الأجسام المضادة لـ ITP هي IgG وأكثر من نصف تجمع IgG العادي في الفضاء الوعائي الإضافي. إن إزالة البلازما لا تزيل سوى كمية محدودة من IgG في الدم ، وبالتالي ، تكون قيمة plasmapheresis ذات قيمة محدودة في العلاج.

قد يكون من الضروري نقل الدم من الصفائح الدموية للتحكم في النزيف ، ولكن لا ينصح به كعلاج وقائي. لدى الصفائح الدموية المنقولة حياة أقل ويمكن أن يؤدي نقل الصفائح الدموية المتكرر إلى تكتل الصفائح الدموية.

الستيرويدات أو استئصال الطحال لعلاج قلة الصفيحات أعراض في المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية هو أكثر تعقيدا لأن هذه التدابير قد تزيد من القابلية للعدوى الانتهازية. استئصال الطحال فعال في المرضى الذين يعانون من عدوى فيروس نقص المناعة البشرية قبل ظهور أعراض الإيدز. يمكن لزيدوفودين وغيرها من العوامل المضادة للفيروسات المستخدمة لعلاج عدوى فيروس العوز المناعي البشري تحسين عدد الصفائح الدموية في المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات الناجم عن فيروس نقص المناعة البشرية.

قد تتطور بؤر طحالية جديدة من خلايا الطحال تسلط في وقت الجراحة وتتسبب في ظهور متلازمة نقص الصفيحات. يتم الكشف عن وجود نسيج الطحال في الفرد الطحال من خلال فحص أجسام HOWLOLOLE في كرات الدم الحمراء في لطاخة دموية محيطية (شوهدت جثث هويل - جولي في كرات الدم الحمراء لأفراد الطفيليات). يتم تأكيد استمرار النسيج الطحمي عن طريق فحص النويدات الراديوية.

حمل:

تحتوي الجرعة القياسية من Rh Ig الوريدي لـ ITP على حوالي 10 أضعاف تراكيز المضاد D هي الجرعة القاعية الأنثوية المعيارية من العضل Rh Ig من أجل المناعة المناعية. غير معروف تأثير الوريد Rh Ig على الجنين الذي هو Rh (D) إيجابي. السبب الأكثر شيوعا للوفاة في ITP هو العفوي أو الحادث الناجم عن النزف داخل الجمجمة الذي يكون عدد الصفائح الدموية أقل من 10000 / ميكرولتر.

قلة الصفيحات المناعية:

1. وظيفة فرفري نقل الدم

2. قلة الصفيحات حديثي الولادة حديثي الولادة.

1. Post نقل الدم البرفرية:

صفيحة بروتين الصفيحات Ilb / IIIa مستضد رئيسي للصفيحات. معظم الأفراد لديهم دواء leucine الأحماض الأمينية في الموضع 33 [(phospholipase A 1 أو PLAl أو alloantigen الصوديوم البشري (HPA) -la) تقريباً ، 1 إلى 3٪ من البشر لديهم البرولين الحمض الأميني في الموضع 33 ؛ و homozygotes مع البرولين في يُطلق على الموضع 33 سمية phospholipase (سلبي PLA) أو HPA- Ib أو phospholipase A 2 (PLA2).

عندما ينقل منتج الدم من فرد PLA1 إلى فرد PLA2 ، ينتج فرد PLA2 أجسامًا مضادة تتفاعل مع HPA-la. هذه الأجسام المضادة تدمر المنقولات وكذلك الصفائح الدموية الخاصة بالمستقبل وتؤدي إلى قلة الصفيحات الحادة ، والتي قد تستمر لعدة أسابيع وأحيانًا لعدة أشهر. تنمو فرفرية ما بعد النقل بعد 10 أيام من نقل الدم.

تستجيب الصفيحات للعلاج IVIG. العلاج التبادلي البلازمي للعلاج فعال أيضًا. لا يبدو أن الكورتيكوستيرويدات فعالة إلى حد كبير.

وبصرف النظر عن HPA-la ، فإن مستضدات الصفائح الدموية الأخرى متورطة أيضًا في فرفرية ما بعد نقل الدم.

2. حديثي الولادة منيع للمستقبلات نقص الصفيحات:

قلة الصفيحات المناعية لدى الأطفال حديثي الولادة هي السبب الأكثر شيوعًا لنقص الصفيحات وترتبط بارتفاع معدل الوفيات. النزف داخل الجمجمة عند الوليد هو اختلاط خطير. مثل مرض Rhesus (Rh) ، فإن تحريض الأمهات بشكل كامل ضد المستضدات الصفراوية الجنينية يسبب نقص الصفائح الوليدي في حديثي الولادة. هناك خطر كبير من نقص الصفيحات حديثي الولادة حديثي الولادة في حالات الحمل اللاحقة ، ويميل إلى أن يتفاقم مع حالات الحمل اللاحقة بطريقة مشابهة لمرض ال Rh.

لوحظت معظم حالات نقص الصفيحات المناعي الوليدي لدى الأمهات اللواتي PLA2 / PLA2. من حين لآخر ، قد تكون مستضدات الصفائح الدموية الأخرى مسؤولة عن نقص الصفيحات الوليدي. المظاهر السريرية في حديثي الولادة تشمل نمشات معممة ، كدمات ، نزيف متزايد في وقت الختان أو نزيف في الوريد أو نزيف داخل الجمجمة.

يستمر نقص الصفيحات لعدة أيام حتى 3 أسابيع ، إذا ترك دون علاج. لا توجد لدى الأم أي تاريخ توليدي هام ، حيث يعد عدد الصفائح الدموية أمراً طبيعياً ، ولا يوجد أي تاريخ حاضر أو ​​سابق من ITP الأمومي. وتستخدم IVIg والصفيحات المتوافقة مع أمهاتهم لعلاج حديثي الولادة. يجب أن تشع الصفيحات الأمومية لتفادي مرض الكسب غير المشروع في مقابل المرض في الرضيع. الستيرويدات ليست فعالة.

يجب إحالة المرأة التي لديها تاريخ من نقص الصفيحات المناعي الوليدي حديثي الولادة في طفلها السابق إلى أخصائي طب الأم والجنين. قد يحتاج الجنين إلى نقل الصفيحات أثناء وجوده في الرحم. يفضل الولادة القيصرية للحد من خطر النزف داخل الجمجمة للولدان الثانوي للصدمة التي تكبدتها أثناء الولادة.

نقص الصفيحات الناجم عن المخدرات:

العديد من الأدوية الشائعة تحفز نقص الصفيحات. يمكن للأدوية تحريض نقص الصفيحات بواسطة آليات مختلفة. تسبب معظم الأدوية التدمير المناعي بوساطة الصفائح الدموية. يمكن للدواء أن يعمل كواحد من البروتينات المترافقة مع الصفيحات الدوائية ، مما يؤدي إلى تطوير الأجسام المضادة ضد اقتران بروتينات الصفائح الدموية. ترتبط هذه الأجسام المضادة بالصفائح الدموية وتنشط البروتينات المكتملة وتؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية.

يشير ارتفاع عدد الصفائح الدموية عند التوقف عن تناول الدواء إلى أن العقار هو سبب محتمل لنقص الصفيحات. تكرار قلة الصفيحات بعد إعادة قراءة نفس الدواء يؤكد أن المخدرات هي سبب نقص الصفيحات. يتعافى معظم المرضى في غضون 7 إلى 10 أيام بعد التوقف عن تناول الدواء ولا يحتاجون إلى أي علاج. المرضى الذين يعانون من عدد الصفائح الدموية من 10،000 إلى 20000 / ميكرولتر لديهم نزيف حاد وربما تحتاج جلايكورتيكود ، البلازما ، أو نقل الصفائح الدموية. ينبغي توجيه المرضى لتجنب الدواء الذي تسبب في نقص الصفيحات.

الهيبارين و Thrombocytopenia:

10 إلى 15 في المئة من المرضى الذين يتناولون الجرعة العلاجية من الهيبارين يصابون بنقص الصفيحات وقد يكون لديهم نزيف حاد أو تراكم الصفائح الدموية داخل الأوعية الدموية والتخثر المتناقض. التجلط الناتج عن الهيبارين (متلازمة الجلطة البيضاء) قد يكون قاتلاً إذا لم يعالج على الفور. قد ترتبط مجمعات الهيبارين والجسم المضاد بالصفائح الدموية وتؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية. يمكن أن يسبب الهيبارين أيضا تراص الصفيحات المباشر.

المستضد المستهدف هو مركب يتشكل بين الهيبارين و بروتين الهيبارين المستخلص من الصفائح الدموية ، عامل الصفيحات 4. نقص الصفيحات و الجلطات الناجم عن الهيبارين يتعافى بعد توقف علاج الهيبارين. إن منتجات الهيبارين ذات الوزن الجزيئي المنخفض لها نسبة أقل من نقص الصفيحات الناجم عن الهيبارين. ومع ذلك ، يمكن للأجسام المضادة التي تحرض ضد الهيبارين تدار سابقا تتفاعل مع الهيبارين منخفضة الوزن الجزيئي أيضا.

فرفرية نقص الصفيحات التخثرية:

هناك اضطرابتان ، فرفرية نقص الصفيحات التخثرية (TTP) ومتلازمة انحلال الدم اليوريمي (HUS) تتشارك في العديد من السمات السريرية. واعتبر مرة واحدة أن TTP و HUS كانتا متغيرات من متلازمة واحدة. ومع ذلك ، تشير النتائج الأخيرة إلى أن آليات مسببة للأمراض المختلفة قد تكون متورطة في TTP و HUS.

TTP هو اضطراب الصفائح الدموية النادرة والخطيرة. يحتوي TTP على الميزات الخمسة التالية:

1. نقص الصفيحات (مع فرفرية)

2. فقر الدم الانحلالي microangiopathic

3. خلل عصبي

4. الفشل الكلوي

5. الحمى.

سبب TTP غير معروف. تشير الأدلة الحديثة إلى أن TTP قد يكون ناتجًا عن نقص ناتج عن المناعة الذاتية من metalloproteinase ، والذي يشارك في تحلل البروتينات المتعددة لعامل Van Willebrand (vWf). عادة ، يتم تصنيع السلائف الكبيرة جدا من vWf في الخلايا البطانية. ويتم معالجتها إلى الحجم الطبيعي بواسطة ميتالوبروتيناز البلازما. قد يحدث TTP بواسطة جسم مضاد أو مادة سامة تمنع نشاط metalloproteinase.

ويعتقد أن الفترات الكبيرة الشاذة للغاية من vWf تحفز تراكم الصفائح الدموية وتسبب إستهلاك الصفائح الدموية. وينتج عن انسداد الأوعية الدموية الدقيقة في الصفائح الدموية في الدماغ والكلى وغيرها من الأعضاء مجموعة متنوعة من الأعراض.

في TTP ، قد يوجد تفاعل غير طبيعي بين الخلايا البطانية الوعائية والصفائح الدموية. الآفة النسيجية الكلاسيكية ل TTP هي الجلطة الدموية في الأوعية الدموية الدقيقة للأعضاء المصابة. يتكون الجلطة الدموية في الغالب من صفيحات مع قليل من الفيبرين و كرات الدم الحمراء عند مقارنتها بالجلطات الدموية التي تحدث بشكل ثانوي للتخثر داخل الأوعية الدموية.

قد يكون الأضداد الذاتية للخلايا البطانية هي أساس ارتباطات الأوعية الدقيقة الخثارية والحمل. يرجع السبب إلى TTP العائلي النادر إلى نقص خلقي من metalloproteinase. نقص خلقي من انزيم بروتين ميتالوبروز في البلازما في شكل مزمن ، المتكررة من TTP.

قد ترتبط TTP باستخدام الأدوية المختلفة (مثل الكينين ، ticlopidine ، clopidogrel ، mitomycin C ، cyclosporine A ، cisplatin ، bleomycin ، cyclosporine) ولدغ. قد يكون للأدوية تأثير سام على الخلايا البطانية في الأوعية الدموية الدقيقة في الكلى أو قد يتسبب الدواء في إطلاق كميات غير طبيعية من متوزعات الوزن الجزيئي الكبيرة لـ vWf من الخلايا البطانية.

ارتبط متلازمة تشبه TTP مع SLE ، الحمل وبعض الالتهابات. قد ترتبط TTP مع مجموعة متنوعة من العدوى البادرية (مثل CMV ، فيروس نقص المناعة البشرية ، الهربس ، والبكتيريا). عادة ما تحدث HUS (وإلى حد ما TTP) بعد مرض الإسهال مع الشقيلة dysenteriae النمط المصلي الأول والكبد المعوي المنشأ Ecschericiha (0157: H7).

إن السموم shiga التي تنتجها Shigella dysenteriae I والشيجا مثل السموم التي تنتجها Escherichia coli (0157: H7) يمكن أن ترتبط ببعض الغليكوليبيدات الغشائية البطانية ، مما يؤدي إلى تلف الخلايا. قد تحدث TTP في الثلث الثالث من الحمل.

متوسط ​​عمر المرضى الذين يعانون من TTP ما يقرب من 40 عاما. بشكل عام ، يحدث HUS في الأطفال و TTP يحدث في البالغين.

المظاهر السريرية:

ترتبط TTP بحلقة من الانفلونزا مثل المرض 2 إلى 3 أسابيع قبل العرض التقديمي. لا يملك معظم المرضى مجموعة من الميزات الكلاسيكية المذكورة أعلاه. المرضى الذين يعانون من TTP يعانون من أعراض حادة أو تحت الحاد من الأعراض المرتبطة بخلل الجهاز العصبي ، وفقر الدم ، أو نقص الصفيحات.

أنا. تغيير في الحالة العقلية ، والضبط ، وشلل نصفي ، وقوس ، واضطرابات بصرية ، وفقدان القدرة على الكلام هي بعض من الأعراض العصبية.

ثانيا. المظاهر السريرية لفقر الدم. قد يشكو المرضى من البول الملون بسبب هيموغلوبين الدم.

ثالثا. النمس هي شائعة ويمكن للمريض أن يقدم مع النزيف.

د. 50 في المئة من المرضى في العرض التقديمي لديهم حمى.

v. علامات تجلط الدم داخل الأوعية (DIC) هي غائبة بشكل مميز في المرضى الذين يعانون من TTP و HUS.

الدراسات المختبرية:

أنا. CBC:

يتم تقليل عدد الصفائح الدموية (يتراوح بشكل عام من 20000 إلى 50000 / ميكرولتر). تُظهر اللطاخة الدموية المحيطية نقص الصفيحات وداء schistocytosis معتدل إلى شديد. قد لا ينظر إلى البلهارسيا في وقت مبكر من مسار المرض ، ولكن ، سوف تظهر في نهاية المطاف. يظهر CBC زيادة عدد الخلايا الشبكية.

ثانيا. تشويه الدم المحيطي يكشف عن صورة microangiopathic. (تشاهد خلايا خوذة مميزة وخلايا دم حمراء قاعدية).

ثالثا. دراسات التخثر:

زمن البروثرومبين (PT) وتنشيط زمن البروثرومبين الجزئي (APTT) طبيعي في المرضى الذين يعانون من TTP و HUS.

عادة ما تكون D-Dimers (التي تشير إلى تحلل الفبرين وبالتالي تنشيط الثرومبين) طبيعية أو مرتفعة بشكل معتدل في TTP.

الفيبرينوجين في نطاق مرتفع إلى عالي طبيعي. (تميز هذه الاختبارات بين TTP / HUS من تجلط الدم داخل الأوعية (DIC) ، حيث تكون معظم بارامترات التخثر غير طبيعية).

د. تشير اليوريا في الدم ومستويات الكرياتينين إلى شدة اختلال كلوي (هذه الاختبارات مفيدة أيضًا في تمييز TTP عن HUS).

مؤشرات ضد انحلال الدم:

ا. يتم رفع مستوى LDH المصل

ب. يزيد مستوى البيليروبين المصل (2.5 إلى 4 ملغ / ديسيلتر) مع مستوى البيليروبين غير المباشر.

السادس. اختبار Coombs المباشر هو سلبي (نتيجة اختبار Coombs إيجابية إيجابية تشير إلى فقر الدم الانحلالي المناعة الذاتية).

السابع. هناك حاجة لفحوصات المصلية لفيروس نقص المناعة البشرية لأن فيروس نقص المناعة البشرية قد يرتبط مع TTP.

الثامن. نشاط بروتيناز vWf:

اختبار لنشاط بروتين فولكسفاغن ليست متاحة بعد. هذا الاختبار قد يميز TTP من HUS وكذلك من مدينة دبي للإنترنت.

التاسع. اختبارات تجميع الصفائح الدموية مفيدة في التفريق بين مختلف اضطرابات الصفائح الدموية.

س. دراسات التصوير:

قد تكون هناك حاجة CT الفحص والتصوير بالرنين المغناطيسي لاستبعاد احتشاء و / أو النزف في المرضى الذين يعانون من السكتة الدماغية.

الحادي عشر. عموما ليس مطلوبا من الخزعة لتشخيص TTP أو HUS. يكشف النسيج النسيجي عن وجود جلطات دموية غنية نسبيًا بالصفائح الدموية وسوء في الفيبرين في الأوعية الدموية الدقيقة (جلطة بيضاء).

فقط 20 إلى 30 في المئة من المرضى الذين يعانون من TTP الحالي مع الخماسي الكلاسيكي. وجود فقر الدم الانحلالي microangiopathic (schistocytes في لطاخة الدم المحيطي ، ارتفاع LDH في المصل ، وارتفاع البيليروبين غير المباشر في المصل) وقلة الصفيحات في غياب أسباب واضحة أخرى (مثل DIC ، ارتفاع ضغط الدم الخبيث) يبرر تشخيص TTP.

في كثير من الأحيان التفريق السريري لل TTP و HUS صعبة. عادة ما يستند التفرقة في البداية على وجود أعراض عصبية في TTP والمشاركة الكلوية أكثر شدة في HUS.

علاج او معاملة:

TTP هي حالة طبية طارئة ولذا فإن التعرف الفوري والعلاج ضروريان. يبدأ تبادل البلازما (3 إلى 5 لتر / د) ويستمر يوميا حتى يتم تعداد الصفائح الدموية وتراجع مستوى LDH في المصل إلى داخل النطاق المرجعي. قد تكون هناك حاجة لعدة أسابيع من تبادل البلازما قبل تحقيق مغفرة. ينبغي أن تدار البلازما الطازجة المجمدة حتى مؤسسة تبادل البلازما. الاستبدال بالمحلول الملحي والألبومين العادي غير كاف.

قد تستجيب الأشكال الأكثر اعتدالا لـ TTP للعلاج بالستيرويد. يشار إلى استئصال الطحال في المرضى الذين ينكسون بشكل متكرر والذين يحتاجون إلى كمية كبيرة من العلاج ببدائل البلازما. استئصال الطحال يقلل من معدل الانتكاس في أشكال الانتكاس المزمن من TTP. كما أفادت التقارير أن فينكريسترين مفيد في المرضى الذين يعانون من العلاجات العادية. يتم التعامل مع الفشل الكلوي وفقا لذلك.

في المرضى الذين يعانون من صهر البلازما ، يمكن استخدام البلازما cryopoor (أو cryosupernatent) (يتم إزالة multimers وزن الجزيئي العالي من vWf في cryoprecipitate). هناك تقارير ، والتي تبين أن المرضى يتحسن مع العلاج باستخدام بروتين المكورات العنقودية عمود (Prosorba) ، الذي يفترض أنه يعمل عن طريق إزالة المجمعات المناعية. يجب تجنب نقل الصفيحات ما لم يكن هناك نزيف مهدد للحياة.

معدل الوفيات في المرضى الذين يعانون من TTP غير المعالجة هو 90 في المئة. وقد أدى تحفيز العلاج بالتبادل البلازمي إلى خفض معدل الوفيات إلى 10 إلى 25 بالمائة. الأحداث الإقفارية مثل السكتة الدماغية والنوبات الإقفارية العابرة واحتشاء عضلة القلب وعدم انتظام ضربات القلب والنزيف وآزوتيمية هي أسباب المراضة الحادة. العيوب المتبقية العصبية تحدث في بعض المرضى. تحدث الانتكاسات في 13 إلى 36 في المئة من المرضى.

متلازمة انحلال الدم اليوريمي:

متلازمة اليوريمية الانحلالي (HUS) لديها العديد من أوجه التشابه مع TTP. المشاركة الكلوية هي السمة المميزة في ارتباط مع فقر الدم الانحلالي microangiopathic وقلة الصفيحات. إن نشاط عامل البلازما الذي يكسر مولتي مولدات vWf كبير طبيعي في HUS.

تؤثر HUS في الغالب على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4 إلى 12 شهرا وأحيانا الأطفال الأكبر سنا. HUS نادرة عند البالغين ، حيث يرتبط المرض عادة بالمخدّرات وقد يستغرق مسارًا أكثر مزمنة وخطورة.

في كثير من الحالات ، يسبق HUS مرض طفيف أو فيروسي طفيف. تم اقتراح سبب معدي أو معقد بسبب التورم من أجل تطوير مرض HUS. في المناطق المدارية ، تكون أوبئة HUS متكررة وتشبه مرضًا معديًا

كما هو الحال في TTP ، لم يتم العثور على تجلط الدم داخل الأوعية (DIC) في HUS. يتم ترجمة HUS إلى الكلى. وينظر إلى الجلطات الدموية في الشرايين المتأثرة والشعيرات الكبيبية. لا ينظر إلى مثل هذه الجلطات الدموية في السفن الأخرى. الأعراض العصبية (بخلاف تلك المرتبطة ببول اليوريم) غير شائعة.

HUS هو مرض من الطفولة والطفولة والمرض يشبه TTP. المرضى الذين يعانون من HUS الحالي مع الحمى ، نقص الصفيحات ، فقر الدم الانحلالي الوعائي الصغير ، ارتفاع ضغط الدم ، ودرجات متفاوتة من الفشل الكلوي الحاد.

لا يوجد علاج مُثبت لـ HUS. يشبه التكهن والنهج في علاج المرضى الذين يعانون من HUS TTP. هناك حاجة لغسيل الكلى الكلوي لعلاج الفشل الكلوي الحاد. ما يقرب من 5 إلى 10 في المئة من المرضى يعانون من بعض الفشل الكلوي المزمن.

ترتبط العديد من الأدوية بـ HUS. وقد وصفت مؤخرا كينين- المرتبطة HUS. يجب أن يتم استجواب مرضى HUS البالغين بشكل روتيني حول التعرض لأدوية / مشروبات الكينين. يقترح أن الكينين قد يحفز إنتاج الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الخلايا البطانية ، مما يؤدي إلى تهميش الخلايا المحببة في كبيبات الكلى. الكينين التي يسببها

HUS لديه تشخيص أفضل من الأشكال الأخرى من HUS الكبار.

مثبطات الباثولوجي للتخثر:

يمكن أن ينتقل مضادات التخثر الذاتية المتداولة في أي مرحلة من مراحل عملية التخثر وتتداخل مع تخثر الدم. معظم مضادات التجلط الدائرية هي أجسام مضادة. المظاهر السريرية والمخبرية تشبه اضطراب تجلط الدم الموروث في كثير من الجوانب. إن متلازمة الأجسام المضادة المضادة للفوسفوليبيد لها تأثيرات أوسع على نظام التخثر.

الأجسام المضادة لعامل الثامن:

يعتبر الجسم المضاد المستخدم لعامل VIII هو الجسم المضاد للتخثر الأكثر شيوعًا.

يتم اكتشاف الأجسام المضادة لعامل VIII في الظروف التالية:

أنا. الأجسام المضادة الذاتية لعامل الثامن في مرضى الهيموفيليا.

ثانيا. الأجسام المضادة الذاتية لعامل الثامن في المرضى الذين يعانون من أمراض المناعة الذاتية الأخرى بما في ذلك ، SLE ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، الصدفية ، والصرع الفقاعي.

ثالثا. الأجسام المضادة الذاتية لعامل الثامن في الحالات الخبيثة (الاضطرابات التكاثرية اللمفية ، خلل في خلايا البلازما ، والأورام الخبيثة غير الدموية).

د. حمل

ضد المخدرات

السادس. مجهول السبب.

يبدو أن الأجسام المضادة لعامل VIII شائعة إلى حد ما في مرضى الناعور الذين لم يعالجوا من قبل ، وغالباً ما يكونون عابرين وبدون مظاهر سريرية. في المصابين بالهيموفيليا الذين يحتاجون إلى علاج مزمن ، يبدو أن الأجسام المضادة لعامل VIII أقل شيوعًا ، وقد يرتبط الشراء بنتيجة حادة. يمكن تصنيف الهيموفيليا مع المثبطات كمستجيبات قوية أو ضعيفة للعامل الثامن المدارة.

الغالبية العظمى من الأجسام المضادة لعامل VIII هي IgG ويبدو أنها محددة للوحدة الفرعية المتخثرة من جزيء العامل VIII (VIIIc). غالباً ما تكون المظاهر النزفية الناجمة عن الأجسام المضادة لعامل VIII مماثلة لتلك التي تظهر في الهيموفيليا A. قد يكون النزيف صامدًا للعلاج البديل وقد يكون له عواقب وخيمة جدًا.

تظهر الأجسام المضادة للعامل الثامن عادةً عند الأوان أو في غضون عدة أشهر بعد الولادة مع الحمل الأول. قد تختفي الأجسام المضادة تلقائيًا بعد 12 إلى 18 شهرًا من الولادة. إن ظهور الأجسام المضادة خلال حالات الحمل التالية أمر غير معتاد. الأجسام المضادة التي تحدث أثناء الحمل قد تعبر المشيمة.

علاج النزيف في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة لعامل الثامن يطرح العديد من التحديات. كقاعدة ، العلاج البديل مع العامل الثامن في الجرعة المعتادة غير فعال.

وقد لوحظ مثبطات العامل IX في 5 في المائة من مرضى الهيموفيليا B ونادراً في الأشخاص العاديين سابقاً. غالباً ما يكون لدى مرضى الهيموفيليا B الذين يكتسبون أجسام مضادة لعامل IX حذف جيني جسيم.

لقد تطورت مثبطات العامل V بشكل عفوي في الأشخاص المسنين المعتادين سابقا بعد إعطاء الستربتوميسين أو الجنتاميسين أو البنسلين وبعد العمليات الجراحية. من حين لآخر ، ترتبط مثبطات العامل V بنقل الدم في المرضى المورثين في العامل V. الأجسام المضادة هي عادة نمط متشابهة IgG.

الأجسام المضادة لعامل V نادرا ما تنتج نزيف خطير. في المرضى الذين يعانون من النزف ، يكون نقل الصفيحات أكثر فعالية من البلازما. وقد تم الإبلاغ عن أن تكون البلازما والفصل المناعي فعالين في المرضى الذين لديهم أجسام مضادة لعامل V. في بعض المرضى ، تحل الأضداد عفويا.

مثبطات عامل فون ويلبراند (vWf):

يحدث مرض فون ويلبراند المكتسب بالترافق مع الأمراض المختلفة (مثل الجرعة المنشورة ، والأورام المتنوعة ، والاضطرابات التكاثرية اللمفية ، وقصور الغدة الدرقية ، و كثرة الصفيحات الأساسية). معظم حالات فون المكتسبة

تنتج أمراض ويليبراند من جسم مضاد ضد مولدات الوزن الجزيئي العالي للـ VWf التي تؤدي إلى إزالة أجسام مضادة للمستضد. عند علاج الاضطراب الكامن ، تختفي التشوهات المرقأة. للمرضى الذين يعانون من مرض فون ويلبراند المكتسب الناتج عن اضطراب تكاثري لمفاوي أو اعتلال دموي أحادي النسيلة ، قد يكون IVIg فعالاً.

تم الإبلاغ عن مثبطات العامل الثالث عشر في أعقاب نقل الدم في المرضى الذين يعانون من نقص وراثي للعامل الثالث عشر وفي الأشخاص العاديين سابقا. يقترح أن دواء أيزونيازيد قد يكون متورطا في تطوير مثبطات العامل الثالث عشر في الأفراد العاديين سابقا. قد يغير أيزونيازيد العامل الثالث عشر بطريقة تجعل العامل الثالث عشر مستضديًا.

تم الإبلاغ عن الأجسام المضادة للفيبرينوجين بعد عمليات نقل الدم في المرضى الذين يعانون من افرازون الدم الوراثي. كما تم الإبلاغ عن الأجسام المضادة لبروثرومبين.

تم وصف مثبطات العامل XI وأشكاله المنشَّطة ، غالبًا بالارتباط مع SLE. ترتبط الأجسام المضادة لعامل X مع التهابات الجهاز التنفسي العلوي بالفيروسات أو الميكوبلازما. مركزات البروثرومبين يركز على التحكم في النزف عند هؤلاء المرضى.

ونادرا ما ذكرت الأجسام المضادة لعامل VII في المرضى الذين يعانون من سرطان الرئة والعدوى بفيروس نقص المناعة البشرية. الأجسام المضادة لعامل الأنسجة غير شائعة جدا.


موصى به

إدارة النفايات الصلبة: أنواع ، مصادر ، تأثيرات وطرق إدارة النفايات الصلبة
2019
الحيوانات المستخدمة كمصدر للأدوية في العلاجات
2019
شرائع النفقات العامة: التي وضعتها البروفيسور Findlay
2019